Zollingerov-Ellisonov syndróm

Zollingerov-Ellisonov syndróm je skôr zriedkavé gastroenterologické ochorenie, ktoré sa vyskytuje u štyroch ľudí až po milión ľudí. Hlavnou rizikovou skupinou sú ľudia v produktívnom veku. V súčasnosti neboli stanovené príčiny neoplaziem produkujúcich gastrín, ktoré majú často benígny priebeh. Lekári však identifikujú niekoľko najpravdepodobnejších predispozičných faktorov.

Choroba má nešpecifické príznaky, čo sťažuje diagnostiku. Hlavnými klinickými príznakmi, ktoré sú považované za bolesť v žalúdku, pálenie záhy a popraskanie, porušenie zákona defekácie a vnútorné krvácanie.

Diagnóza gastrómu je založená na stanovení hladiny gastrínu a širokej škály inštrumentálnych vyšetrení pacienta. Liečba je veľmi často zložitá, to znamená, že spolu s chirurgickým zákrokom je potrebné liečiť.

etiológie

Patológia dostala podobný názov podľa mien vedcov, ktorí najprv opísali jeho klinický priebeh. Je pozoruhodné, že dôvody na vývoj nádoru, ktorý vylučuje veľké množstvo gastrínu, ktorý je biologicky účinnou látkou, ktorá má regulačný účinok na sekréciu žalúdočnej šťavy, doteraz nie sú známe.

Avšak na pozadí mnohých vedeckých štúdií uskutočnených v oblasti gastroenterológie sa stalo známym množstvo predispozičných faktorov, ktoré značne zvyšujú pravdepodobnosť vzniku takéhoto ochorenia. Patrí medzi ne:

zaťažená dedičnosť;
dysfunkcia endokrinného systému, najmä nadobličiek a hypofýzy;
hyperplázia prištítnych teliesok;
prítomnosť ulceróznych nádorov v tenkom čreve alebo dvanástniku;
konštantné požitie veľkého množstva kyslého obsahu žalúdka do čriev;
benígnych alebo malígnych nádorov s lokalizáciou v hypofýze;
zhoršená motilita alebo zápal v tenkom čreve;
hojné rozdelenie bikarbonátov pankreasu.

Okrem toho existuje návrh, že etiológia takéhoto ochorenia je mnohopočetná endokrinná neoplázia prvého typu. Tento stav sa vyznačuje tým, že osoba má súčasnú prítomnosť endokrinnej adenomatózy a peptických vredov tenkého čreva.

V každom prípade je gastrinóm novotvar s:

okrúhle alebo oválne;
tmavo červený odtieň;
objemy od dvoch milimetrov do dvoch centimetrov.

Nádor sa vyznačuje pomalým rastom a benígnym priebehom. Každý tretí pacient s podobnou diagnózou má však malígnu tvorbu. Najčastejšie sa metastázy šíria do:

regionálne lymfatické uzliny;
pečeň a slezina;
brušnej dutiny a mediastina;
pleť.

klasifikácia

V závislosti od počtu novotvarov sú gastrinómy:

osamelý alebo osamelý - diagnostikovaný v približne 70% prípadov;
viacnásobné - vyskytujú sa u každého štvrtého pacienta, ktorý požiada o kvalifikovanú pomoc kvôli prítomnosti tumoru produkujúceho gastrín.

Samostatne stojí za to zdôrazniť hypergastrinémiu - tento stav je veľmi zriedkavý a vyvíja sa na pozadí prítomnosti akýchkoľvek novotvarov v nadobličkách, pažeráku alebo obličkách.

V závislosti od miesta sa nachádza:

gastrinóm pankreasu je najčastejším miestom tvorby, ktoré takmer rovnako ovplyvňuje hlavu, telo a chvost tohto orgánu;
duodenálny gastrinóm;
gastrinóm žalúdka.

Je mimoriadne zriedkavé, že sa nádor vyskytuje v pečeni a slezine, ako aj v peripankreatických lymfatických uzlinách.

symptomatológie

Pri Zollinger-Ellisonovom syndróme sa často zisťuje vývoj dvanástnikového vredu alebo žalúdočného vredu, ktorý má atypické ložiská a nie je citlivý na štandardnú vredovú terapiu.

Z tohto dôvodu sú základom klinického obrazu nasledujúce symptómy:

pretrvávajúca bolesť v hornej časti brucha, ktorá sa vyskytuje bez ohľadu na proces príjmu potravy. Táto vlastnosť je najčastejšia u mužov;
porušenie zákona o defekácii, ktorý je vyjadrený v tekutej konzistencii výkalov - veľmi často pôsobí ako jediný prejav gastrómu a je najcharakteristickejší pre ženy;
nepohodlie a pocit pálenia v oblasti hrudníka;
pálenie záhy a svrbenie s nepríjemným kyslým zápachom typu GERD;
gastrointestinálne krvácanie - zistené počas inštrumentálneho vyšetrenia pacienta.

Zriedkavejšie symptómy gastrómu sú:

záchvaty nevoľnosti, ktoré končia grganím;
bledú pokožku;
úbytok hmotnosti - často sa vyskytuje na pozadí hojnej hnačky, menej často indikuje malignitu nádoru;
povrchové chyby zubov;
žltnutie kože a viditeľné sliznice;
tvorba striktúr, ktoré vedú k zúženiu pažeráka.

Treba poznamenať, že u detí sú všetky vyššie uvedené príznaky pozorované, prejavuje sa len s vyššou mierou intenzity.

diagnostika

Ťažkosti pri stanovení správnej diagnózy sú spôsobené tým, že klinický obraz je maskovaný symptómami obvyklých ulceróznych lézií dvanástnika alebo žalúdka.

Z toho vyplýva, že diagnóza by mala zahŕňať rôzne laboratórne a inštrumentálne vyšetrenia, ktorým predchádza taká manipulácia, ktorú osobne vykonáva gastroenterológ:

štúdium histórie ochorenia, nielen pacienta, ale aj jeho bezprostrednej rodiny - hľadať chronické ochorenia gastrointestinálneho traktu alebo diagnózu podobného ochorenia u príbuzných;
zhromažďovanie histórie života pacienta;
dôkladné fyzikálne vyšetrenie zamerané na prehmatanie prednej steny brušnej dutiny - v niektorých prípadoch môže charakter bolesti naznačovať lokalizáciu gastrinómu;
podrobný prehľad o osobe - na posúdenie závažnosti a prvýkrát nástup príznakov.

Laboratórne testy sú obmedzené na: t

všeobecná klinická analýza krvi - na identifikáciu možnej anémie, ktorá sa môže vyskytnúť na pozadí krvácania v gastrointestinálnom trakte;

biochemický krvný test - na stanovenie obsahu gastrínu;
test, ktorý určuje množstvo sekrécie obsahu žalúdka a jeho kyslosť;
test sekretínu - táto látka sa podáva pacientovi nalačno a sleduje sa obsah gastrínu.

Inštrumentálna diagnostika Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu zahŕňa:

EFGDS - s povinnou implementáciou biopsie, ktorá určí štruktúru buniek a tkanív novotvaru a prípadne indikuje ich malignitu;
Ultrazvuk peritoneálnych orgánov;
selektívna abdominálna angiografia;
CT a MRI tráviaceho systému - na potvrdenie lokalizácie tumorov produkujúcich gastrín a detekciu metastáz.

Počas diagnózy sa musí gastrinoóm odlišovať od týchto ochorení:

obtiažna kikrizácia alebo často opakované vredy;
celiakia;
nádory tenkého čreva;
hypergastrinémia s priebehom hypertyreózy alebo gastritídy, stenózy pyloru alebo anémie s deficitom B12.

liečba

Je možné úplne sa zbaviť novotvaru pomocou takejto radikálnej terapie ako chirurgického zákroku. Keď sa zistia metastázy, účinnosť tejto metódy liečby Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je iba 30%.

Ako konzervatívna terapia sa používajú liečivé látky, ktoré sú zamerané na zníženie sekrécie kyseliny chlorovodíkovej, najmä:

Pacientovi môže byť predpísaný príjem vysokých dávok takýchto liekov na celý život.

V závislosti od miesta lokalizácie sa môže chirurgická liečba uskutočniť nasledujúcimi spôsobmi:

optický vláknový DAP;
laterálna duodenotómia s excíziou duodenálnej sliznice;
úplná alebo čiastočná resekcia žalúdka;
proximálna selektívna vagotómia;
piloroplasty;
celková gastrektómia.

Chemoterapia sa používa na nefunkčný gastrinóm alebo v prípadoch jeho malignity.

komplikácie

Symptómy a liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu sú dva základné faktory, ktoré spôsobujú rozvoj komplikácií, a to ignorovanie príznakov a nedostatočnú liečbu.

Dôsledky gastrinómu teda zahŕňajú:

perforácia dvanástnikového vredu alebo žalúdka, čo môže viesť k peritonitíde;
zúženie lúmenu pažeráka;
krvácanie v zažívacom trakte, ktoré vedie k anémii;
výrazné zníženie telesnej hmotnosti až do extrémneho stupňa vyčerpania;
malignity a metastázy nádoru;
stláčanie žlčových ciest novotvarom, čo môže spôsobiť žltačku;
narušenie fungovania srdca.

Prevencia a prognóza

Na prevenciu vývoja gastrómu sa odporúča:

úplne sa vzdať zlých návykov;
vyhnúť sa psycho-emocionálnemu stresu;
jesť správne a racionálne;
včasné liečenie ochorení gastrointestinálneho traktu a endokrinného systému, čo spôsobuje tvorbu nádorov produkujúcich gastrín;
niekoľkokrát do roka vyšetrí gastroenterológ.

Prognóza gastrinómu je relatívne priaznivá, čo je spôsobené pomalým rastom nádoru. Päťročné prežitie, dokonca aj v prítomnosti metastáz, sa pohybuje od 50 do 80%. Po radikálnej operácii sa zotavenie bez relapsu vyskytuje v približne 70% prípadov.

Smrť pacienta môže byť spôsobená nielen gastrinómom, ale aj komplikáciami peptického vredu.

Zollingerov-Ellisonov syndróm: symptómy, moderné liečebné metódy

Zollingerov-Ellisonov syndróm je charakterizovaný výskytom hormonálne aktívneho novotvaru pankreasu alebo dvanástnika, ktorý produkuje gastrín a spôsobuje dvanástnikové a peptické vredy. V tomto článku Vás oboznámime s príčinami, prejavmi, možnými komplikáciami, prognózami, metódami diagnostiky a liečby Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu. Tieto informácie pomôžu podozriť z výskytu prvých príznakov nebezpečného ochorenia, ktoré sú veľmi podobné príznakom peptického vredu, a rozhodnete sa správne o potrebe liečby špecialistom.

Toto ochorenie prvýkrát opísali Zollinger a Ellison v roku 1955 na príklade dvoch pacientov, u ktorých sa ťažko liečili vredy v hornom tráviacom trakte. Okrem toho sa u pacientov vyskytla hnačka v dôsledku zvýšenej kyslosti a na ostrovčekoch pankreasu bol prítomný nádor. Bunky tohto novotvaru izolovali veľké množstvo gastrínu (biologicky aktívna látka, ktorá ovplyvňuje tvorbu žalúdočnej šťavy a fyziologické funkcie žalúdka) a nádor sa nazýva gastrinóm. Neskôr bola choroba pomenovaná podľa lekárov, ktorí ju opísali.

Niektoré štatistiky

V 85 až 90% prípadov sa tvorba začína zvyšovať z buniek hlavy alebo chvosta pankreasu a asi u 10 až 15% pacientov je nádor lokalizovaný v dolných častiach dvanástnika alebo peripankreatických lymfatických uzlín. Extrémne zriedkavé gastrinómy sa tvoria v žalúdku, slezine alebo pečeni.

Častejšie tieto nádory pomaly rastú, ale približne 60-90% je zhubných. Môžu metastázovať do regionálnych lymfatických uzlín, mediastína, sleziny a pečene. Rozmery gastrinómu môžu dosiahnuť 0,2-2 cm a vo vzácnych prípadoch 5 alebo viac centimetrov.

Zollingerov-Ellisonov syndróm je zistený relatívne zriedkavo - u 1-4 pacientov od 1 milióna ľudí ročne. Odborníci poznamenávajú, že najprv je toto ochorenie často maskované ako bežný peptický vred a u 90-95% pacientov existuje mnoho peptických vredov, ktorých výskyt je vyvolaný nadmernou tvorbou kyseliny chlorovodíkovej. Toto ochorenie sa môže vyvinúť u ľudí akéhokoľvek veku (spravidla u ľudí vo veku 20-50 rokov) a zvyčajne sa zistí u mužov.

dôvody

Vedci zatiaľ nedokázali stanoviť skutočné faktory, ktoré spôsobujú rozvoj Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu.

Hlavný dôvod pre rozvoj ochorenia je spojený s konštantným, nekontrolovaným uvoľňovaním veľkého množstva gastrínu produkovaného novo vytvoreným novotvarom.
Približne 25% pacientov s týmto ochorením sa prejavilo viacpočetnou endokrinnou adenomatózou typu I, ktorá je sprevádzaná nielen pankreatickým tkanivom, ale aj inými žľazami (štítnou žľazou, prištítnymi telieskami, hypofýzou a nadobličkami).
U niektorých pacientov je rozvoj syndrómu spojený s hyperpláziou G-buniek produkujúcich gastrín nachádzajúcich sa v antru žalúdka.
Okrem toho existujú predpoklady o možnej genetickej povahe tohto ochorenia, keď sa dedičné faktory prenášajú z matky na deti.

príznaky

U Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu má pacient príznaky charakteristické pre žalúdočný vred alebo dvanástnikový vred. Výsledná bolesť môže mať atypickú lokalizáciu, sú tvrdohlavé a často zle prispôsobiteľné bežnej protivredovej liečbe.

Typicky sa pacienti sťažujú na výskyt intenzívnej bolesti v hornej časti brucha. Objavujú sa po jedle (ako pri peptickom vrede) alebo na lačno. Pri štúdiu slizníc týchto častí tráviaceho traktu sa zistili vredy rôznych hĺbok. Okrem toho takéto lézie môžu spôsobiť perforáciu dvanástnikovej steny alebo žalúdka a rozvoj gastrointestinálneho krvácania.

Približne 35-60% pacientov má hnačku a u niektorých pacientov je tento prejav jediným znakom Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu. Stolica sa stáva čiastočne tvarovanou, vodnatou a obsahuje veľké množstvo tuku a nestrávených potravinových častíc.

U väčšiny pacientov je pozorovaná kombinácia bolesti a hnačky. Okrem toho pacienti so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom môžu predložiť nasledujúce sťažnosti:

chrapľavý;
pocit pálenia za hrudnou kosťou a pálením záhy;
vracanie;
nevoľnosť;
úbytok hmotnosti (pri dlhodobej hnačke).

Približne u 13% pacientov so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom sa vyvinie závažná forma ezofagitídy. U niektorých z týchto pacientov sa môžu následne vytvoriť peptické vredy a striktúry pažeráka.

Gastrinóm zistený pri prehliadkach nástrojov predstavuje tmavočervenú uzlovitú zaoblenú výučbu s hustou konzistenciou. Môže to byť jednoduché alebo viacnásobné.

V prípade malignity gastrinómu sa u pacienta objavia príznaky intoxikácie rakoviny a vyvíja sa kachexia. Ak nádor poskytuje metastázy, potom sa objavia príznaky lézie regionálnych lymfatických uzlín, mediastina, sleziny alebo pečene.

Možné komplikácie

Zollingerov-Ellisonov syndróm môže byť komplikovaný nasledujúcimi patologickými stavmi:

perforáciu vredu a peritonitídu;
gastrointestinálne krvácanie;
striktúry dolného pažeráka;
úbytok hmotnosti (až do kachexie);
poruchy fungovania srdca, ktoré sú dôsledkom dlhodobej hnačky, čo vedie k významnej strate draslíka;
kompresia žlčovodu nádorom, vedúca k gastrointestinálnym poruchám a žltačke;
malignity gastrinómu a jeho metastáz.

diagnostika

Včasná diagnóza Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je často obmedzovaná podobnosťou klinických prejavov tohto ochorenia s peptickým vredom. Dôležitá diagnostická hodnota v týchto prípadoch má nasledujúce štúdie:

krvný test na sérový gastrín;
analýza žalúdočnej šťavy s funkčnými testami (potravou alebo farmakologickým podávaním sekretínu a vápenatých solí).

Pri Zollinger-Ellisonovom syndróme sa pri analýzach pacientov zistí zvýšenie hladiny gastrínu na 1000 pg / ml alebo vyššie a zvýšenie hladiny voľnej kyseliny chlorovodíkovej o 4 až 10-násobok.

Okrem týchto laboratórnych testov sa vykonávajú tieto testy: t

stanovenie hladiny chromogranínu A;
hormónov (inzulín, prolaktín, somatotropín atď.).

Na posúdenie povahy lézií vnútorných orgánov sa vykonajú tieto štúdie: t

rádiografia žalúdka;
EGD;
Ultrazvuk brušných orgánov;
MRI;
CT sken;
selektívna abdominálna angiografia na meranie hladiny gastrínu v žilách pankreasu;
scintigrafiu s analógmi somatostatínu označenými rádioizotopmi;
skenovanie rádioizotopových kostí.

Ak máte podozrenie na Zollingerov-Ellisonov syndróm, diferenciálna diagnostika tohto ochorenia sa vždy vykonáva s nasledujúcimi ochoreniami:

často sa opakujúce a dlhotrvajúce vredy horného tráviaceho traktu;
nádory tenkého čreva;
celiakia;
hypergastrinémia spôsobená gastritídou, B12-nedostatočnou anémiou, hypertyreózou alebo pylorickou stenózou.

liečba

Ak sa zistí Zollingerov-Ellisonov syndróm, pacient je hospitalizovaný na gastroenterologickom alebo chirurgickom oddelení. Ak je nádor malígny, pacientovi sa odporúča liečba na onkologickej klinike.

Konzervatívna terapia

Liečba liekmi pre Zollingerov-Ellisonov syndróm je zameraná na redukciu kyslosti, prevenciu vzniku nových ulcerácií a hojenie existujúcich vredov. Za týmto účelom môže byť pacientovi priradené nasledujúce skupiny liekov:

H2-histamínové blokátory - famotidín, ranitidín;
inhibítory protónovej pumpy - rabeprazol, lansoprazol, omeprazol a ďalšie;
m-cholinolytiká - Pirenzepin, platifillina hydrochlorid;
analógu stomatostatínu - oktreotid.

Na spomalenie rastu nádoru alebo zníženie jeho veľkosti je možné predpísať cytostatiká - 5-fluóruracil, doxirubicín, Streptozocin atď.

Chirurgická liečba

V neprítomnosti gastrinómových metastáz sa môže vykonať minimálne invazívna chirurgia, ako je napríklad optická optická diafanoskopia dvanástnika a laterálna duodenotómia, s následnou revíziou sliznice. V zložitejších prípadoch a keď nie je možné identifikovať miesto nádoru, sa vykoná celková gastrektómia alebo resekcia žalúdka s proximálnou vagotómiou alebo pyloroplastikou.

výhľad

Výsledok Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je o niečo lepší ako prognóza iných rakovín tráviaceho systému. Táto skutočnosť je vysvetlená relatívne pomalou rýchlosťou rastu gastrinómu. Dokonca aj pri detekcii metastáz v pečeni je 5-ročná miera prežitia 50-80% a po vykonaní radikálnych chirurgických zákrokov toto číslo dosahuje 70-80%. Nástup smrti pacienta so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom môže byť vyvolaný závažnými ulceróznymi komplikáciami tohto ochorenia.

Ktorý lekár by mal kontaktovať

Ak máte bolesť v žalúdku, hnačku, pálenie záhy a pálenie záhy, poraďte sa s gastroenterológom. Na diagnostiku môže lekár predpísať laboratórny test na stanovenie hladiny gastrínu v sére, žalúdočnej šťavy, hormónov atď. Okrem toho bude pacientovi pridelené rôzne typy inštrumentálnych štúdií: FGDS, RTG, ultrazvuk, MRI, CT, atď. Ak máte podozrenie na malignitu Gastrinómy potrebujú onkologickú konzultáciu.

Zollingerov-Ellisonov syndróm je zriedkavé, ale závažné ochorenie, ktoré je nebezpečné pre jeho komplikácie. Jeho klinické prejavy sú v mnohých ohľadoch podobné symptómom bežného peptického vredu a nádor vytvorený v tejto patológii môže maligne a metastázovať. Okrem toho vredy vytvorené v žalúdku alebo dvanástniku môžu spôsobiť závažné komplikácie, ako je perforácia, peritonitída a gastrointestinálne krvácanie. Radikálne operácie môžu významne zlepšiť prognózu prežitia pacientov.

Informatívne video o Zollingerovom-Ellisonovom syndróme:

V programe „Žiť zdravo!“ Hovorí Elena Malysheva o gastrinóme (pozri 35:20 min.):

Zollingerov-Ellisonov syndróm

Zollingerov-Ellisonov syndróm je komplex symptómov charakterizovaný výskytom peptických vredov žalúdka a dvanástnika, sprevádzaných pravidelnou hnačkou. Táto choroba bola pomenovaná po lekároch, ktorí v roku 1955 objavili vzťah medzi tajomstvom pankreasu, vysokou tvorbou žalúdočnej šťavy a tvorbou peptických vredov. Na rozdiel od klasického klinického obrazu so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom je protivredová terapia neúčinná. Ďalej zvažujeme, čo spôsobuje ochorenie a aký druh liečby vyžaduje.

Gastrinóm - Zollingerov-Ellisonov syndróm

V súčasnosti známy faktor, ktorý spôsobuje Zollingerov-Ellisonov syndróm, je gastrin produkujúci nádor (gastrinóm), ktorý sa vyznačuje klinickou triádou: hypersekréciou kyseliny chlorovodíkovej, rekurentnými peptickými vredmi, nádorom pankreasu (to bol americký lekár R. Zollinger, ktorý to opísal vo svojich spisoch). a E. Allison).

Nádor, ktorý spôsobuje symptómy Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu, je v 15% prípadov lokalizovaný v žalúdku, v iných zaznamenaných príkladoch - v hlave alebo chvoste pankreasu. V tomto ohľade zvýšená produkcia žalúdočnej šťavy, kyseliny chlorovodíkovej a enzýmov, ktoré spoločne vedú k vzniku peptických vredov, ktoré nie sú prístupné liečbe. Väčšina pacientov má dvanástnikové vredy, ale často v žalúdku a jejunume a spravidla sú patologické formácie viacnásobné.

Symptómy Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Z vonkajšieho hľadiska sa príznaky Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu podobajú spoločnému peptickému vredu, to znamená, že v palpácii je výrazná bolesť v epigastriu, lokálna bolesť vredov, ale na rozdiel od dvanástnikového vredu alebo žalúdočného vredu nie je táto choroba prístupná bežnej liečbe.

Hlavnými príznakmi Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu sú bolesť v hornej časti brucha. Ak sú vredy lokalizované v žalúdku - potom sa nepohodlie zvýši o pol hodiny po jedle, ak je v dvanástniku - potom sa prejaví na prázdnom žalúdku a po jedle sa upokojí. Ako bolo uvedené vyššie, ani predĺžená symptomatická liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu (protivredová liečba) nemá žiadny účinok. Súčasne je možné pozorovať zápal sliznice pažeráka, v dôsledku čoho sa jeho lumen zužuje.

Okrem toho charakteristickým príznakom Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je pretrvávajúce pálenie záhy a kyslé svrbenie. Prebytočná kyselina chlorovodíková sa dostáva do tenkého čreva, zvyšuje pohyblivosť a spomaľuje absorpciu, v dôsledku čoho sa stolica stáva bohatou, vodnatou s veľkým množstvom tuku a pacient rýchlo stráca váhu počas krátkeho obdobia.

V prípade malígneho priebehu ochorenia sa v pečeni môžu objaviť nádorové formácie, čo je dôvod, prečo sa tento orgán výrazne zväčšuje.

Diagnóza syndrómu

Keďže vonkajšie symptómy Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu sú veľmi podobné peptickému vredu, úlohou diferenciálnej diagnostiky je potvrdiť alebo vylúčiť prítomnosť nádoru. X-lúče a endoskopia odhalia prítomnosť vredov, ale nie nádor, ktorý je príčinou. Zollingerov-Ellisonov syndróm je indikovaný zvýšenou hladinou gastrínu v krvi (až 1000 pg / ml oproti 100 pg / ml pri peptickom vrede). Ďalším charakteristickým znakom je kyslosť hlavného tajomstva viac ako 100 mmol / h. V diagnóze stojí za to strážiť, ak je vred viacnásobný, alebo ak sa vredy nachádzajú skôr nezvyčajné.

Ak máte tieto príznaky, môžete priradiť štúdiu pomocou ultrazvuku, počítačovej tomografie a najmä selektívnej abdominálnej angiografie, ktorá vizualizuje nádor.

Liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Gastrinóm so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom je potenciálne malígna tvorba a na jeho odstránenie môže byť predpísaná radikálna alebo konzervatívna liečba. V prvom prípade sa uskutoční kompletná excízia gastrinómu s ďalším vyšetrením vnútorných orgánov na metastázy. Spravidla sú v čase operácie už celkom bežné a len v 30% operácií to vedie k úplnému vyliečeniu. Pretože sa vredy rýchlo vracajú, je resekcia žalúdka neúčinná. Konzervatívne metódy liečby Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu zahŕňajú lieky, ktoré potláčajú produkciu kyseliny chlorovodíkovej, ktoré sa vzhľadom na pravdepodobný opakovaný výskyt vredov prijímajú vo vysokých dávkach a spravidla sa predpisujú na celý život.

Ak je diagnostikovaná malígna nefunkčná povaha gastrómu u Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu, predpisuje sa chemoterapia. Ale pretože nádor rastie pomerne pomaly, prognóza je lepšia ako u iných malígnych nádorov. Letálny výsledok nie je spôsobený samotným nádorom, ale kvôli komplikáciám rozsiahlych vredov.

Zollingerov-Ellisonov syndróm (gastrinóm pankreasu): čo to je, príčiny, diagnostika, liečba

Zollingerov-Ellisonov syndróm je patologický stav spôsobený prítomnosťou funkčne aktívneho nádoru Langerhansových ostrovčekov pankreasu (gastrinómy). Ide o zriedkavé ochorenie, pri ktorom nádor v nadbytočnom množstve produkuje hormón gastrín. Patológia je skutočnou hrozbou pre ľudský život. Keď sa objavia prvé príznaky ochorenia, okamžite vyhľadajte lekára na včasnú diagnostiku a vhodnú liečbu.

Gastrinóm je pankreatický adenóm, ktorý produkuje nadbytok polypeptidového hormónu gastrínu. Pod jeho vplyvom sa zvyšuje počet parietálnych buniek žalúdka a zvyšuje sa vylučovanie kyseliny chlorovodíkovej, čo vedie k tvorbe defektov na sliznici gastrointestinálneho traktu - peptických a dvanástnikových vredov. Je ťažké liečiť liekmi a sprevádzané pretrvávajúcou hnačkou. Ulcerácie atypickej lokalizácie majú dlhý priebeh a často sa opakujú.

Gastrinóm je vo väčšine prípadov lokalizovaný v pankrease, o niečo menej často v žalúdku, dvanástniku a lymfatických uzlinách v blízkosti žľazy. Čo sa týka morfológie, nádor má štruktúru uzlov, tmavočervenú, žltkastú alebo sivastú farbu, zaoblený tvar a hustú textúru bez čírej kapsuly. Veľkosť gastrinómov sa často pohybuje od 1 do 3 mm až 1 až 3 cm v priemere. Väčšina gastrómu je malígny novotvar. Vyznačujú sa pomalým rastom a metastázami do regionálnych lymfatických uzlín a priľahlých orgánov.

Gastrinómy sú rozdelené na jednotlivé a množné. Prvé sú vždy lokalizované v pankrease, druhé sú častejšie prejavmi viacpočetnej neoplázie s léziami v iných endokrinných žľazách tela.

Po prvýkrát patológiu opísali dvaja vedci v polovici minulého storočia - Zollinger a Allison. U pacientov sa zistili ťažké vredy v hornej časti gastrointestinálneho traktu, vysoká kyslosť žalúdočnej šťavy a nádor inzulínového aparátu pankreasu. Vedci identifikovali úzky patogenetický vzťah medzi ulceráciou sliznice a hormonálnymi látkami produkovanými týmto nádorom. Vďaka práci Zollingera a Ellisona dostal tento syndróm svoje meno.

Zollingerov-Ellisonov syndróm sa tiež nazýva ulcerogénny syndróm ulceróznej diatézy. Ide o pomerne zriedkavú gastrointestinálnu patológiu, ktorá sa vyvíja prevažne u mužov vo veku 20-50 rokov. Diagnóza patológie spočíva v identifikácii gastrinémie, vykonávaní provokatívnych testov, endoskopii, transhepatickej angiografii, röntgenovom vyšetrení, ultrazvuku, tomografii. Pacienti so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom podstúpia chirurgickú a protidrogovú liečbu: odstraňujú gastrinóm, vykonávajú antiproliferatívnu a symptomatickú liečbu. Sú to predpísané lieky, ktoré znižujú kyslosť žalúdočnej šťavy, ako aj chemoterapiu. Zollingerov-Ellisonov syndróm je veľmi nebezpečná choroba. Neskorá diagnostika a nedostatočná liečba vedú k úmrtiu pacientov.

dôvody

Bezprostrednou príčinou ochorenia je nádor pankreasu. Vo veľmi zriedkavých prípadoch môže byť lokalizovaný v žalúdku alebo v rôznych častiach čreva. Nádor produkujúci gastrín sa niekedy stáva prejavom viacnásobnej adenomatózy.

Príčiny a mechanizmus tvorby gastrinómov nie sú v súčasnosti úplne pochopené. Existuje genetická teória výskytu nádoru, podľa ktorej je choroba zdedená z matky na dieťa. Génové mutácie spôsobujú nekontrolovaný rast patologicky zmenených buniek.

Normálne G-bunky produkujú gastrín, ktorý podporuje hypersekréciu kyseliny chlorovodíkovej, ktorej prebytok spôsobuje acidifikáciu obsahu žalúdka a potláča produkciu gastrínu. Kyselina chlorovodíková na princípe spätnej väzby sa stáva inhibítorom sekrécie hormónov. Pri Zollinger-Ellisonovom syndróme tento proces nie je kontrolovaný, čo vedie k pretrvávajúcej hypergastrinémii. Hypergastrinémia je tiež prejavom nádoru štítnej žľazy, lipómu obličiek, karcinoidu, pažeráka. Produkcia veľkého množstva gastrínu stimuluje vylučovanie žalúdočnej kyseliny. Zvýšená kyslosť je príčinou tvorby žalúdočných vredov, ktoré nie sú prístupné liečbe vredov.

Riziková skupina pre Zollingerov-Ellisonov syndróm zahŕňa:

skúsených fajčiarov
starších ľudí
pacientov s cukrovkou alebo chronickou pankreatitídou, t
osoby s nadváhou
nedodržiavanie potravinového režimu, t
s dedičnou predispozíciou k tejto patológii.

Video: o koncepte Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Klinický obraz

Zollingerov-Ellisonov syndróm sa v počiatočných štádiách prakticky neprejavuje. Jediným príznakom ochorenia je pretrvávajúca hnačka spôsobená hypersekréciou kyseliny chlorovodíkovej.

Syndróm bolesti Pri vzniku vredov sa silné bolesti objavujú na úplne netypických miestach, ktoré sú liekmi ťažko zastavené. Bolesť v hornej časti brucha je veľmi perzistentná a intenzívna. Vyskytuje sa po jedle, na lačno alebo po jedle. Bolesť hypochondrie často vyžaruje dozadu.
Dyspepsia. Pacienti majú pálenie záhy, kyslé svrbenie, pálenie na hrudi, stratu chuti do jedla, nevoľnosť, vracanie obsahu žalúdka vo výške syndrómu bolesti.
Rozrušená stolička Hnačka je spôsobená prehltnutím prebytku kyseliny chlorovodíkovej v čreve, zvýšením jeho motoriky a oslabením funkcie odsávania. Stolička je bohatá, napoly tvarovaná, vodnatá, s fragmentmi nestráveného jedla a tukových inklúzií. Steatorea je častým príznakom syndrómu spôsobeného inaktiváciou lipázy. Hnačka je trvalá alebo pravidelná. Vyskytuje sa u 50% pacientov av 20% je to jediný znak ochorenia.
Malígna gastrinémia sa prejavuje výrazným poklesom telesnej hmotnosti až do vyčerpania tela, krvácaním z gastrointestinálneho traktu, porušením rovnováhy medzi kyselinou a bázou a vodou a elektrolytmi.
U mnohých pacientov sa vyvinuli príznaky ezofagitídy.
Je možná zväčšená pečeň.

S lokalizáciou nádoru v hlave pankreasu sa ochorenie prejavuje svrbením kože, bolestivými pocitmi v pravej hypochondriu, mastnými stolicami, meteorizmom. Príznaky poškodenia chvosta alebo tela orgánu sú: splenomegália, pokles indexu telesnej hmotnosti, bolesť na ľavej strane pod rebrami.

Vredy v Zollinger-Ellisonovom syndróme majú svoje vlastné charakteristiky. Sú pomerne veľké, viacnásobné a ťažko reagujú na liečbu vredov.

Časté komplikácie patológie sú:

perforácia vredu a peritonitídy,
krvácanie z tráviaceho traktu,
spájkovanie vredu so susednými orgánmi,
zúženie tela jazvy
recidíva vredov po operácii,
vyčerpania tela
srdcovej dysfunkcie
metastázové gastrinómy.

diagnostika

Gastroenterológovia analyzujú históriu ochorenia, sťažnosti pacienta, históriu života, rodinnú anamnézu. Osobitná pozornosť by sa mala venovať refraktérnemu charakteru vredov proti vredovej terapii, ich multiplicite, častým relapsom, nevysvetliteľnej hnačke, hyperkalcémii, neprítomnosti infekcie Helicobacter pylori a spojeniu s používaním NSAID. Potom lekár vykoná objektívne vyšetrenie, počas ktorého odhaľuje bledosť kože alebo jej žltnutie. Počas palpácie vykazujú výraznú bolesť v epigastrickej oblasti.

Pretože symptómy ochorenia sú nešpecifické a podobné iným ochoreniam gastrointestinálneho traktu, je potrebné podrobiť sa špeciálnym vyšetreniam na správnu diagnózu. Prístrojové a laboratórne diagnostické metódy umožňujú potvrdiť alebo vyvrátiť údajnú diagnózu.

Klinickým materiálom pre laboratórnu diagnostiku ochorenia je krv pacienta a žalúdočná šťava. Koncentrácia hormónu gastrín v krvi sa určuje v žalúdočnej šťave - úroveň kyslosti. S touto patológiou sa zvýšia obidva indikátory. Na rozlíšenie Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu a žalúdočného vredu je potrebné stanoviť prítomnosť škodlivej baktérie Helicobacter pylori v ľudskom tele. Na tento účel vykonajte krvný test, výkaly, dýchacie testy, cytológiu. Obsahy fekálií sa skúmajú z hľadiska programových ukazovateľov.

Medzi inštrumentálne metódy na diagnostiku patológie patria: esophagogastroduodenoscopy, X-ray žalúdka, CT a MRI, selektívna angiografia. Tieto výskumné metódy umožňujú potvrdiť prítomnosť nádoru pankreasu, určiť jeho veľkosť a presnú lokalizáciu. Na detekciu metastáz sa vykonáva rádiografia hrudných orgánov, endoskopická ultrasonografia, scintigrafia s rádioaktívnymi izotopovo značenými analógmi somatostatínu a skenovanie rádioizotopových kostí.

CT CT

liečba

Osoby so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom sa liečia na gastroenterologickom alebo chirurgickom oddelení nemocnice. V prítomnosti malígneho nádoru sú pacienti hospitalizovaní v onkologickej dispenzári.

Pacienti s gastrinómom musia dodržiavať určitý režim a diétu. Diétne jedlá sú organizované v závislosti od stavu pacienta. Cieľom diétnej terapie je znížiť podráždenie gastrointestinálneho traktu, znížiť zápal, urýchliť hojenie vredov. Jesť by mal byť zlomok až 6 krát denne. Potraviny by mali byť dusené, varené, pečené a konzumované v ošumelej forme.

Konzervatívna terapia je zameraná na rýchle hojenie vredov, znižovanie kyslosti žalúdočnej šťavy a prevenciu relapsu. Pacientom sa zvyčajne predpisujú nasledujúce lieky: Omeprazol, Ranitidin, Famotidin, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid. Všetky tieto liečivá patria do rôznych farmakologických skupín, ale majú jeden účinok - proti vredom a antiproliferatívnemu účinku. Keďže riziko recidívy vredov je veľmi vysoké, tieto lieky sú predpísané na celý život vo vysokých dávkach.

Chirurgická liečba spočíva v odstránení potenciálne malígneho nádoru. V ideálnom prípade by mal byť nádor úplne odstránený, čo poskytne najpriaznivejšiu prognózu. Po chirurgickom zákroku sa materiál odošle do histológie, čím sa objasní dobrá kvalita nádoru. Ak je formácia umiestnená takým spôsobom, že ju nemožno dosiahnuť, je možné odstránenie časti alebo celého orgánu. Pacienti indikovali odstránenie žalúdka. V tomto prípade sa nádor neodstráni. Gastrin neovplyvňuje orgán a príznaky ochorenia sa už neobjavujú.

pozdĺžna duodentotómia, odstránenie gastrinómu

Enucleation - odstránenie gastrinómu bez narezania jeho škrupiny.
Pankreatoduodenálna resekcia - odstránenie časti pankreasu a dvanástnika.
Distálna resekcia pankreasu.
Subtotálna resekcia pankreasu.
Selektívna embolizácia gastrolinómov.
Resekcia žalúdka.
Celková gastrektómia.
Laparoskopia je bežný fenomén, ktorý nevyžaduje úplné otvorenie brušnej dutiny, nezanecháva jazvy, znižuje riziko krvácania a komplikácií.
V prítomnosti metastáz v pečeni sa uskutočňuje resekcia.

Po operácii je pacientovi predpísaný vitamín B12 a špeciálne vápnikové doplnky.

Pacienti často vyhľadávajú lekársku pomoc, keď už sú vo vnútorných orgánoch metastázy. V takýchto prípadoch sa môže úplná liečba po operácii dosiahnuť len u 30% pacientov.

Chemoterapia sa široko používa v prítomnosti malígneho nádoru. Inhibuje rast nádoru. Ani takéto zaobchádzanie však nie je zárukou priaznivého výsledku. Pacientom sa predpisuje kombinácia liekov - Streptozotsin, Fluorouracil, Doxorubicin.

Prognóza a prevencia

Prognóza patológie závisí od histológie novotvaru, jeho umiestnenia a prítomnosti metastáz. Vo väčšine prípadov je prognóza relatívne priaznivá. Je to spôsobené pomalým rastom nádoru a prítomnosťou obrovského množstva liekov na modernom farmaceutickom trhu, ktoré znižujú sekréciu žalúdka.

Prognóza 5-ročného prežitia závisí od počiatočného zdravotného stavu pacienta, aplikovanej metódy liečby, prítomnosti metastáz vo vnútorných orgánoch. Smrteľný výsledok nastáva s výskytom závažných ulceróznych lézií.

Aby sa zabránilo rozvoju patológie, odborníci odporúčajú dodržiavať tieto pravidlá:

jesť správne
pravidelne navštevovať gastroenterológa,
raz ročne podstúpiť endoskopické vyšetrenie gastrointestinálneho traktu,
bojovať proti zlým návykom
vyhnúť sa stresu a konfliktným situáciám.

Zollinger - Ellisonov syndróm

Zollingerov-Ellisonov syndróm je stav spôsobený nádorom vylučujúcim gastrín, ktorý sa môže nachádzať v pankrease, žalúdku alebo dvanástniku. Novotvar aktivuje sekréciu kyseliny chlorovodíkovej, ktorá spôsobuje dva hlavné symptómy syndrómu - pretrvávajúcu hnačku a peptické vredy žalúdka a dvanástnika, ktoré nie sú prístupné štandardnej liečbe.

tvar

Zollingerov-Ellisonov syndróm je komplex symptómov, ktorý sprevádza gastrinoidy (nádor, ktorý produkuje gastrín). Podľa lokalizácie existujú tri typy nádorov:

gastrinóm pankreasu (nádor môže byť v oblasti jeho hlavy, tela alebo chvosta);
gastrinóm žalúdka;
gastrinómu dvanástnika.

V niektorých prípadoch je reprezentovaný bunkami orgánu, z ktorého je vytvorený, ale často sa znovuzrodí do zhubného nádoru a stráca diferenciáciu svojich buniek.

dôvody

Zollingerov-Ellisonov syndróm sa vyskytuje ako výsledok vývoja tumoru produkujúceho gastrín. V 85% prípadov sa novotvar vyvíja v oblasti chvosta alebo hlavy pankreasu, u 15% pacientov v oblasti žalúdka. U niektorých pacientov so syndrómom nie je detekovaný nádor, ale hyperplázia G-buniek sliznice antra. U štvrtiny pacientov nie je syndróm spojený s nádorom, ale s prejavom mnohopočetnej endokrinnej adenomatózy, pri ktorej je lézia zaznamenaná nielen v pankreatickej žľaze, ale aj v prištítnych telieskach, hypofýze, nadobličkách.

Podľa rôznych zdrojov, v 60 - 90% prípadov, charakter nádoru je malígny, ale jeho rast je pomalý, metastázy pôsobia v lymfatických uzlinách, pečeni, slezine, mediastíne. Veľkosť nádorov je zvyčajne označená v rozsahu 0,2 - 2 cm, vo výnimočných prípadoch je dosiahnutý indikátor 5 cm alebo viac.

Zollingerov-Ellisonov syndróm - zriedkavá patológia: diagnostikujte 1-4 prípady na milión. Doteraz nie sú dobre známe jej príčiny a patogenéza. Keďže syndróm je zamenený s peptickým vredom v skorých štádiách, je pravdepodobné, že až 1% pacientov s dvanástnikovými vredmi má v skutočnosti Zollingerov-Ellisonov syndróm. Predpokladá sa, že hereditárny faktor hrá určitú úlohu, patológia sa prenáša cez materskú líniu.

príznaky

Prvé príznaky pripomínajú bežný peptický vred žalúdka a dvanástnika. Sú to bolesti v hornej časti brucha, ktoré sa vyskytujú bezprostredne po jedle alebo na lačno, alebo niekoľko hodín po jedle. Preto musí byť diagnóza vždy objasnená. Ak je liečba predpísaná vredom, nebude to fungovať.

Špecifické znaky Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu zahŕňajú:

hnačka (vodnatá alebo čiastočne tvarovaná stolica so škvrnami tuku a nestrávených potravinových fragmentov) spôsobená okyslením obsahu jejuna, zápalu, zhoršenej funkcie absorpcie a zvýšenej peristaltiky;
pálenie v hrudnej kosti, popraskanie, pálenie záhy, často mylne považované za gastroezofageálnu refluxnú chorobu;
nevoľnosť, zvracanie;
gastrointestinálne krvácanie;
strata telesnej hmotnosti (pozorovaná ako dôsledok hnačky a ako znak malígnej povahy nádoru).

komplikácie

V Zollinger-Ellisonovom syndróme sú zaznamenané rôzne deštruktívne procesy a komplikácie gastrointestinálneho traktu:

perforácia vredu s rozvojom peritonitídy;
striktúry (zúženie lúmenu) dolného pažeráka;
gastrointestinálne krvácanie z vredov;
významná strata hmotnosti a plytvanie;
porucha funkcie srdca spojená s nedostatkom draslíka;
gastrinómové metastázy v pečeni, lymfatických uzlinách a iných orgánoch;
žltačka v dôsledku kompresie žlčovodu nádorom.

Vredy v syndróme nereagujú na štandardnú protivredovú terapiu a sú náchylné na komplikácie, ktoré môžu ohroziť život pacienta. Situáciu možno vyriešiť len odstránením príčiny syndrómu - chirurgického odstránenia nádoru.

diagnostika

V ranom štádiu sú príznaky Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu netypické, ochorenie je ťažké diagnostikovať. Symptómy sa podobajú spoločnému peptickému vredu. Palpáciu možno teda pozorovať pozitívnym Mendelovým syndrómom - silnou bolesťou v epigastriu a lokálnou bolesťou v mieste vredu.

V diferenciálnej diagnóze hrá úlohu pri štúdiu bazálneho gastrínu v sére, ktorý sa vykonáva rádioimunitnou metódou. Vykonáva sa tiež analýza sekrécie žalúdka - ide o sériu funkčných testov s nutričným zaťažením alebo intravenóznym podávaním sekretínu, glukagónu, vápenatých solí. Pri Zollinger-Ellisonovom syndróme stúpa hladina gastrínu na 1000 pg / ml alebo viac, čo je 5 - 30-krát vyššia ako normálne a rýchlosť prietoku voľnej kyseliny chlorovodíkovej sa zvyšuje 4 - 10-krát, čo nie je typické pre bežný peptický vred. Treba však mať na pamäti, že tento stav sa môže vyskytnúť aj pri anémii s deficitom B12, chronickom zlyhaní obličiek, stenóze pyloru, ako aj u pacientov, ktorí podstúpili rozsiahlu resekciu tenkého čreva alebo vagotómie.

V Zollinger-Ellisonovom syndróme intravenózne podávanie glukonátu vápenatého spôsobuje zvýšenie hladiny gastrínu o 50%, zatiaľ čo u peptického vredu sú zmeny nevýznamné. Test so štandardizovanou potravou (30 g proteínov, 20 g tuku a 25 g sacharidov) neovplyvňuje počiatočnú koncentráciu gastrínu, hoci sa jeho hladina s vredom výrazne zvyšuje.

Špecifický obraz poskytujú aj inštrumentálne výskumné metódy. Teda žalúdočná rádiografia a endoskopické vyšetrenie pažeráka, žalúdka a dvanástnika môžu odhaliť viacnásobný charakter vredov alebo ich atypické umiestnenie. Niekedy x-ray ukazuje zhrubnutie sliznice žalúdka, ale to nie je považované za špecifický príznak syndrómu.

CT a ultrazvuk brušných orgánov umožňuje vizualizáciu nádoru pankreasu, ako aj zväčšenie pečene a prítomnosť metastáz v ňom, ak je nádor malígny. Metóda je však účinná iba v 50–60% prípadov, pretože nádor malej veľkosti je veľmi ľahko vynechaný.

V diagnóze Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu môže byť rozhodujúca selektívna abdominálna angiografia s určením hladiny gastrínu v pankreatických žilách. Odhaľuje patológiu s presnosťou 80%. Ale samotná metóda je technicky zložitá a vyžaduje veľa skúseností.

Okrem opísaných metód je možná diferenciálna diagnóza aj s rekurentnými vredmi gastrointestinálneho traktu, celiakiou, nádormi tenkého čreva, hypergastrinémiou spôsobenou gastritídou, hypotyreózou.

liečba

Liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je zameraná na odstránenie príčiny ochorenia. V závislosti od typu nádoru môže byť predpísaná konzervatívna alebo operatívna liečba.

Konzervatívne metódy zahŕňajú liečivá, ktoré inhibujú vylučovanie kyseliny chlorovodíkovej. Sú to blokátory histamínových H2 receptorov, ktoré sú niekedy kombinované so selektívnymi M-cholinolytikami, ako aj inhibítormi protónovej pumpy. Kvôli riziku relapsu sú takéto lieky predpísané na celý život av dávkach vyšších ako v prípade ochorenia vredu peptickým, ale v súlade s úrovňou vylučovania kyseliny chlorovodíkovej.

Chirurgická liečba syndrómu je indikovaná v neprítomnosti výsledku konzervatívnej terapie, ako aj v malígnej povahe nádoru. Úplné odstránenie gastrinómu je možné len v 10% prípadov, pretože nádor rýchlo metastázuje. Predtým sa v takýchto situáciách použila celková gastrektómia (odstránenie celého žalúdka), teraz sú indikácie pre takúto radikálnu operáciu obmedzené.

Vo všeobecnosti je prognóza Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu lepšia ako u iných malígnych nádorov. Aj v prítomnosti pečeňových metastáz lekári priradí pacienta 5 rokov v 50 - 80% prípadov a po radikálnej terapii v 70 - 80%. V tomto prípade najväčšie nebezpečenstvo nie je ani tak samotný nádor, ako komplikácie závažných ulceróznych lézií.

Tento článok je určený výlučne na vzdelávacie účely a nie je vedeckým materiálom ani odbornou lekárskou radou.

Čo je syndróm Zollinger Ellison, jeho príznaky a liečba

Zollingerov Ellisonov syndróm je komplex klinických príznakov spôsobených rozvojom hormonálne aktívneho novotvaru v pankrease alebo dvanástniku. Táto rakovina, ktorej vývoj vedie k produkcii gastrínu, je charakterizovaná prítomnosťou viacnásobných vredov na slinivke pankreasu alebo dvanástnikovej sliznici. Ak sa tento syndróm vyskytuje u pacientov:

bolesť;
hnačka;
pálenie záhy;
gastrointestinálne krvácanie;
porušenie zákona o odcudzení;
konštantné popraskanie.

Často patológia prebieha so symptomatológiou nešpecifickej povahy, čo značne komplikuje diagnózu samotnej choroby. Táto patológia sa dá ľahko zameniť s výskytom bežného vredového procesu v žalúdku alebo dvanástniku. Liečba tohto ochorenia sa vykonáva v komplexe, pričom sa kombinujú chirurgické manipulácie s konzervatívnou terapiou prostredníctvom použitia špeciálnych prípravkov. Bez operácie môžete len mierne zlepšiť stav pacienta.

Čo je syndróm Zollinger Ellison

Zollingerov syndróm bol prvýkrát diagnostikovaný v roku 1955, keď dvaja pacienti mali vredový vývoj v hornej časti tráviaceho traktu. Tento stav je spôsobený rozvojom hormonálne aktívneho nádoru v oblasti pankreasu - gastrinómu. Povaha gastrinómu je veľmi agresívna, produkuje nadmerné množstvo gastrínu, čo vedie k zvýšenej produkcii žalúdočnej kyseliny a vzniku žalúdočných vredov.

Gastrinómy sú skupinou adenómov s endokrinnými bunkami. Významná časť (sedemdesiatpäť percent) gastrómu má malígny charakter a vyznačuje sa pomalým rastom s metastázami na:

pečene;
sleziny;
lymfatické uzliny;
mediastinum;
pobrušnice;
pleť.

Externe sú nádory jedno alebo viac tmavých červených uzlín s hustou konzistenciou a zaobleným tvarom, častejšie nemajú veľkú veľkosť a dosahujú iba 0,2 - 2 cm, najčastejšie sa počas tohto syndrómu lokalizuje tvorba útvarov v chvoste a tele pankreasu. U jednej tretiny pacientov s gastrinómom je lokalizačným miestom peripankreatické lymfatické uzliny alebo tenké črevo. Niekedy je možné vznik nádorov v slezine, pečeňových tkanivách a žalúdku. Vývoj tejto patológie je zriedkavý, len štyri prípady na milión obyvateľov. Viac často muži podstúpia chorobu od dvadsiatich rokov do päťdesiatich rokov.

príčiny

Doteraz nie sú úplne známe príčiny Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu. Hlavným faktorom vzniku tohto ochorenia je prítomnosť nádoru v pankrease alebo dvanástniku, ktorý nepretržite a nekontrolovateľne produkuje gastrín. Približne u dvadsiatich piatich percent pacientov počas syndrómového poškodenia štítnej žľazy, ako aj nadobličiek a hypofýzy mozgu.

Niekedy je Zollingerov syndróm spojený s hyperpláziou buniek, ktoré produkujú gastrín v žalúdku. Sekrécia hormónu je regulovaná uvoľňovaním kyseliny chlorovodíkovej, ale keď ho novo vytvorený nádor produkuje, tento proces nie je kontrolovaný, čo vedie k hypergastrinémii orgánu, v ktorom sa onkologický proces vyvinul.

klasifikácia

V Zollingerovom syndróme sú gastrinómové tumory klasifikované v závislosti od toho, koľko novotvarov sa vytvorilo:

solitárne (solitárne) - vyskytujú sa u približne 70% pacientov s týmto ochorením;
viacnásobne diagnostikovaných v 25% prípadov gastrinu produkujúcich nádorov.

gastroproduktívny nádor pankreasu - najbežnejší nádor, ktorý ovplyvňuje telo, hlavu a chvost tohto orgánu;
duodenálny karcinóm žalúdka;
gastrinóm žalúdka.

V zriedkavých prípadoch môže byť miestom gastrinómu pečeň alebo slezina.

Aby bolo možné okamžite vyhľadať lekársku pomoc, je vhodné oboznámiť sa s možnými príznakmi tohto ochorenia.

príznaky

V prípade Zollingerovho Ellisonovho syndrómu sa príznaky javia nešpecifické, čo môže sťažiť ďalšiu diagnostiku. S týmto syndrómom majú identifikované dvanástnikové a žalúdočné ochorenia atypické ložiská ulcerácie, ktoré nie sú prístupné štandardným metódam liečby. Klinický obraz sa skladá z nasledujúcich hlavných znakov:

Bolesť v hornej časti brucha, vznikajúce bez ohľadu na to, či osoba vzala jedlo alebo nie. Tento symptóm je častejší u mužských pacientov.
Porušenia zákona defekácie, zatiaľ čo sú výkaly kvapalnej konzistencie. Zvyčajne ide o jediný prejav gastrinómu, ktorý sa často vyskytuje u žien.
Horenie a nepohodlie v retrosternálnom regióne.
Belching s nepríjemným zápachom z tekutín a pálením záhy;
Gastrointestinálne krvácanie - zistené počas inštrumentálneho vyšetrenia pacienta.

Niekedy existujú aj iné príznaky, ktoré poukazujú na prítomnosť gastrinómu:

nevoľnosť so zvracaním;
svetlá farba pleti;
zníženie celkovej telesnej hmotnosti;
povrchové namáhanie zubov;
tvorba štruktúr zužujúcich pažerák.

Keď sa Zollignerov syndróm vyskytuje u detí, príznaky sú intenzívnejšie ako u dospelých pacientov.

Diagnostické metódy

Presná diagnostika Zollingerovho syndrómu je ťažká, pretože klinický obraz ochorenia sa zbieha s bežnou léziou žalúdka alebo dvanástnikového vredu. Pre presnú diagnózu je potrebné vykonať komplex rôznych výskumných metód. Predbežné konzultácie a výskum vykonáva gastroenterológ, počas ktorého lekár vyšetruje pacienta, vykonáva palpáciu prednej steny brušnej dutiny, skúma jeho zdravotnú anamnézu a pripravuje anamnézu. Diagnostika v gastroenterológii zahŕňa nasledujúce laboratórne testy:

úplný krvný obraz - umožňuje identifikovať možnú anémiu, ktorá je dôsledkom krvácania v zažívacom trakte;
biochemický krvný test je nevyhnutný na štúdium hladiny gastrínu v krvi, ktorá pri tomto ochorení môže dosiahnuť 1000 pg / ml v krvi a viac;
test, ktorý určuje množstvo vytvorenej žalúdočnej kyseliny a iný obsah;
test s sekretínom - látka sa vstrekne pacientovi na prázdny žalúdok na kontrolu hladiny bazálneho gastrínu, ktorý sa s týmto syndrómom znižuje (znižuje sa pri bežných dvanástnikových ulceráciách).

Pacientom môžu byť pridelené nasledujúce inštrumentálne štúdie: t

EFGDS - s biopsiou na určenie štruktúry buniek a tkanív nádoru;
Ultrazvuk brušných orgánov;
MRI a CT gastrointestinálneho traktu - je určený na stanovenie presnej lokalizácie tumoru produkujúceho gastrín.

Pri diagnostikovaní tohto syndrómu je potrebné rozlišovať ochorenie od iných možných ochorení s podobným klinickým obrazom.

liečba

Liečba Zollingerovho Ellisonovho syndrómu sa vykonáva radikálnym spôsobom, to znamená, že lekár úplne odstráni nádor a vykoná optickú optickú diaphanoskopiu dvanástnika a laterálnej duodenotómie. Často, pred operáciou, sa nachádzajú gastrinómové metastázy v odľahlých oblastiach, čo spôsobuje úplné vyliečenie len u troch percent pacientov.

K konzervatívnym liečebným metódam patrí použitie liečiv, ktorých účinok je zameraný na zníženie sekrécie kyslých solí:

Tieto lieky vo veľkom množstve môžu byť priradené pacientovi na celý život.

Na základe lokalizácie nádoru je možné vykonávať chirurgické zákroky pomocou rôznych metód:

laterálna duodenotómia s odstránením duodenálnej sliznice;
diafanoskopia optického vlákna dvanástnika;
proximálna selektívna vagotómia;
čiastočná alebo úplná resekcia žalúdka;
celková gastrektómia;
pyloroplastiky.

Ak je operácia kontraindikovaná, potom sa vykoná radiačná a chemická terapia. Účinnosť všetkých vyššie uvedených metód s takouto patológiou je malá, pretože sa môžu opakovať ulcerácie.

komplikácie

Možné komplikácie s:

zúženie ezofageálneho lúmenu;
krvácanie v gastrointestinálnom trakte a následnú anémiu;
perforácia ulcerácií;
silná strata hmotnosti;
porušenie srdca;
stláčanie nádoru žlčových ciest;
malignity a ďalšie metastázy nádoru.

Príčinou komplikácií je zvyčajne zanedbanie klinických príznakov alebo nedostatočná liečba. Preto by sa pri prvých príznakoch indikujúcich Zollingerov syndróm mal bezodkladne podrobiť lekárskemu vyšetreniu a ďalšej liečbe.

Prevencia a prognóza

Pre prevenciu vzniku a recidív by mal gastrinóm dodržiavať niekoľko jednoduchých pravidiel:

vzdať sa zlých návykov, najmä fajčenia a zneužívania alkoholu;
dodržiavať zdravú výživu a poradenstvo pre dietológov;
snažte sa vyhnúť chronickému stresu;
čas na liečbu ochorení gastrointestinálneho traktu a endokrinného systému;
pravidelne podrobovať lekárskej prehliadke.

Prognóza u pacientov s týmto syndrómom je často priaznivá, pretože nádory sa vyznačujú pomalým vývojom. Dokonca aj v prípade metastáz je päťročné prežitie pozorované u približne 50-80% pacientov. Po radikálnych operatívnych manipuláciách nie je pravdepodobnosť relapsu vyššia ako 30%.