Pankreatická insuficiencia u detí

Aby hodiny a iné mechanizmy fungovali zreteľne, je potrebná starostlivá montáž všetkých prevodov, ložísk a pružín. Gastrointestinálny trakt je možné porovnať s presne vyladeným komplexným hodinovým strojom. Hlavnou funkciou tráviaceho systému je spracovanie, štiepenie a asimilácia potravy. Mnoho populárnych a populárnych vedeckých publikácií opisuje obrovské množstvo rôznych potravinárskych výrobkov, porovnateľných s ťažkými komoditnými kompozíciami, ktoré človek spotrebuje počas svojho života. Na recykláciu takéhoto množstva produktov potrebujete vhodnú bezpečnostnú rezervu všetkých zložiek gastrointestinálneho traktu. Nie je náhoda, že ochorenia tráviacich orgánov sú najbežnejšou patológiou u dospelých aj detí. Prevalencia ochorení zažívacieho traktu za posledných 10 rokov sa zvýšila z 90 na 160 ľudí na 1 tisíc ľudí. V štruktúre ochorení detí dominujú chronické zápalové ochorenia horných častí tráviacich orgánov (ezofagitída, gastritída, duodenitída, dvanástnikový vred). V detstve sú takmer všetky choroby, ktorým čelia terapeuti - gastroenterológovia v budúcnosti. Význam tejto patológie je spôsobený nielen jej rozšírenými, ale aj sociálno-ekonomickými aspektmi, a to: dlhodobou invaliditou dospelých pacientov, vysokým rizikom malignity pri zápalových ochoreniach gastrointestinálneho traktu. Preto je prioritou vedeckých úloh gastroenterológie objasnenie príčin zvýšenia frekvencie týchto ochorení, interpretácie patogenézy, zlepšenia diagnostických metód a tvorby princípov racionálnej liečby.

Jedným z prvých miest medzi chorobami tráviacich orgánov sú lézie pankreasu, charakterizované diverzitou a etiológiou.

Pankreas sa nachádza v samom strede brušnej dutiny. Súčasne sa časť z nich nachádza retroperitoneálne, čo vysvetľuje znaky klinického obrazu v prípade jeho porážky. Pankreas je veľmi presne porovnaný so spánkom divokej šelmy: „Ako jemný panter, položila hlavu do dvanástnikového ohybu, rozprestrela svoje tenké telo na aortu, upokojila ho meraním pohybov a mierne zakrivený chvost bezohľadne odmietol slezinu do goliera - skrytého krásneho predátora, ktorý nečakane s chorobou môže spôsobiť nenapraviteľné škody. “(A.A. Golubev).

Pankreas sa líši od iných orgánov v jeho multiplicite funkcií. Je schopný produkovať obidve pankreatické šťavy - zmes rôznych enzýmov, čo je vonkajší sekrečný prejav jeho aktivity, a endokrinné hormóny (inzulín, glukagón, kalikreín), ktoré regulujú metabolické procesy, ktoré ovplyvňujú stav mikrovaskulatúry mnohých orgánov a systémov, vrátane, sliznice zažívacích orgánov, predovšetkým žalúdka a dvanástnika.

Poruchy pankreasu sa v dôsledku jeho najširšej účasti na životných procesoch celého organizmu môžu vyskytnúť z rôznych dôvodov: neschopnosť dodržiavať diétu a poranenie, preťaženie nervového systému alebo infekčné a vírusové ochorenia. Napriek veľkému množstvu kauzatívnych faktorov je však klinický obraz rôznych stavov spojených s narušením fungovania tohto orgánu v mnohých ohľadoch podobný. Existujú zápalové (pankreatitída) a nezápalové ochorenia pankreasu.

Porušenie aktivity pankreasu, ktoré nie je sprevádzané zápalovou reakciou, ale má určité klinické symptómy, sa nazýva pankreatická insuficiencia.

Korekcia pankreatickej insuficiencie u detí

O článku

Pre citáciu: Rymarchuk G.V., Polyakova S.I. Korekcia pankreatickej insuficiencie u detí / BC. 2000. №4. 179

Moskovský regionálny výskumný ústav. MF vladimir


Problém korekcie pankreatickej insuficiencie (PN) u detí zostáva relevantný av praktických lekároch spôsobuje určité ťažkosti, ktoré súvisia najmä s nedostatkom jednotných metodických prístupov k dĺžke podávania enzýmu, výberu enzýmového prípravku, výpočtu jednorazovej dávky a dávky.

V "Štandardoch pre diagnostiku a liečbu chorôb tráviaceho systému" (vyhláška Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie č. 125 zo dňa 04/17/98) sa v kapitole "Chronická pankreatitída" rozlišuje chronická pankreatitída alkoholickej etiológie (kód ICD-10 K 86.0) a ďalšie (nešpecifikované, infekčné a recidivujúce) (iné ako neurčené, infekčné a rekurentné). šifra ICD-10 je K 86.1). Počas obdobia odbúrania exacerbácie, berúc do úvahy stupeň PN, sú predpísané enzýmové prípravky, ktoré spĺňajú moderné požiadavky.

Stratégia korekcie PN u detí nie je zásadne odlišná, ale vyžaduje si individuálny integrovaný prístup k diagnostike pankreatitídy, objasnenie mechanizmov patogenézy pankreatitídy a selekciu terapeutických činidiel zameraných na obnovu samoregulačných mechanizmov v pankrease (RV).

Treba poznamenať, že u drvivej väčšiny detí má PN prechodný charakter, vyvolaný najmä alimentárnymi faktormi - prejedaním sa a / alebo porušením pomeru enzým-substrát, najmä kvôli mastným a proteínovým potravinám. Na rozdiel od všeobecne uznávaných koncepcií, PN u detí nemusí byť sprevádzané polyfecaliou alebo steatorrhea, ale častejšie sa prejavuje nestabilitou stolice, to znamená striedaním zápchy a rýchlym objemom stolice (až 2-3 krát denne), pravidelnou bolesťou brucha, najvýraznejšou po 20 rokoch. -60 minút po jedle a dyspeptické ťažkosti. Deti majú tendenciu mať dlhodobý, často mierny priebeh bez príznakov, vysoký stupeň kompenzácie. Ak sa u dospelých vyskytnú pretrvávajúce klinické prejavy PN s fibrózou 90-95% acinárneho tkaniva, potom u detí sa môžu objaviť skôr, čo je spojené s nezrelosťou enzýmových systémov a mechanizmami regulácie sekrécie.

Závažnosť klinických prejavov závisí od závažnosti pankreatitídy (súčasné poškodenie veľkého objemu parenchýmu) a trvania rekurentného priebehu (mikronekróza). Priebeh pankreatitídy u detí môže zostať bez povšimnutia, môže byť maskovaný inými chorobami hornej časti tráviaceho traktu, črevnou dysbiózou a ďalšími.

Choroby pankreasu sprevádzané primárnym a získaným PN

• ochorenia so závažným primárnym nedostatkom enzýmov vyžadujúcich celoživotnú substitučnú enzýmovú terapiu (cystická fibróza, syndróm Shwachman-Diamond, Iogansen-Blizzardov syndróm, nedostatok antitrypsínu, enterokináza, vrodený nedostatok trypsínu, amyláza, lipáza, hereditárna pankreatitída atď.);

• patologické stavy dvanástnika (funkčná a organická duodenostáza, arteriomezenterická kompresia), malformácie žľazy (prstencovitá prostata, divízia pankreasu), kanály, nádory a iné príčiny zhoršenej duodenálnej permeability a konzistencie duktálneho systému pankreasu (pravá a falošná stenóza, veľká stenóza, veľká stenóza, veľká stenóza a cicatricial deformity ventrálnej oblasti);

• ochorenia zahŕňajúce sekundárne postihnutie acinárneho tkaniva v systémovom zápalovom alebo metabolickom procese (Sjogrenov syndróm pri systémových ochoreniach spojivového tkaniva so zapojením slinných a slzných žliaz, hyperkalcémiou rôznych etiológií, hyperlipidémiou);

• stavy, ktoré vedú k zhoršenej tvorbe zymogénnych granúl (nedostatok proteínov a / alebo vitamínov: nedostatok aspoň jednej aminokyseliny môže viesť k zhoršenej syntéze 75% enzýmov);

• predčasná aktivácia enzýmov v pankrease (osobitné miesto v tejto podskupine príčin pankreatitídy je venované dedičnej pankreatitíde a alkoholickej pankreatitíde, pretože alkohol súčasne potláča sekréciu bikarbonátu a spôsobuje spazmus Oddiho zvierača);

• mikrocirkulačné poruchy (trauma, ischémia, trombóza, aj na pozadí hyperkalcémie a embólie tukov);

• nedostatok inhibičných systémov (vrodený nedostatok a1-antitrypsín, nekontrolovaná sekrécia, napríklad pod vplyvom humorálnych faktorov produkovaných hormonálne aktívnymi nádormi, vyčerpáva zásobu zymogénu a narúša jeho akumuláciu).

Všetky tieto faktory určujú pankreatitídu ako polyetiologické a monopatogenetické ochorenie.

Bez ohľadu na etiologický faktor pri akútnej alebo chronickej pankreatitíde dochádza k autológnemu parenchýmu (akútnej nekróze pankreasu alebo chronickej pomaly progresívnej fibróze parenchýmu). Aktivita zápalu do značnej miery závisí od životaschopnosti ochranných mechanizmov. Viacnásobné faktory ochrany pankreasu pred autodigestáciou sa vzájomne dopĺňajú: pH> 7 v kanálikoch je zabezpečené vylučovaním bikarbonátov a mucínov epitelom kanálika, sekrécia prebieha vo forme inaktívnych enzýmov (zymogén, proenzýmy, komplexná aktivačná kaskáda), inhibítorov trypsínu atď., Prirodzených inhibítorov kalikreínu, tesných zlúčenín medzibunkové kontakty apikálnych častí acini. Na druhej strane, rytmická práca pankreasu je spojená s aktivitou priľahlých tráviacich orgánov a podlieha zákonom periodickej aktivity gastrointestinálneho traktu. Sekrécia pankreatickej šťavy je spôsobená tlakovým gradientom v hlavnom kanáli pankreasu a dvanástniku, tlak v hlavnom kanáli pankreasu je väčší ako v choledochuse, čo zabraňuje refluxu žlče, rýchlosť vyprázdňovania bradavky Vater je normálna 6-12 sekúnd. Následkom toho motorické poruchy v hornej časti tráviaceho traktu môžu byť sprevádzané zvýšením vnútorného tlaku v kanáli a dokonca refluxom obsahu dvanástnika do pankreatických kanálikov, čo vedie k aktivácii enzýmov a autológnemu parenchýmu.

Možné možnosti terapeutického zásahu v štádiu regulácie sekrécie pankreasu. Vzhľadom na rôznorodosť príčin pankreatitídy, a teda nedostatočnosť pankreasu, pričom poznáme najzraniteľnejšie miesta vo fyziológii pankreasu u každého pacienta, je potrebné identifikovať príčinu PN a podľa možnosti ju odstrániť.

Jedným z dôležitých diagnostických testov je stanovenie typu vonkajšej sekrécie pankreasu na objasnenie funkčnej rezervy acinárneho tkaniva, objemu a trvania substitučnej liečby. Štúdia sa vykonáva so stimulantmi: s mechanizmom účinku sekrécie (ovplyvňujú hladinu bikarbonátov a objemu šťavy) a mechanizmami pôsobenia cholecystokin-pankreozymín ovplyvňujú sekréciu enzýmov.

Klinická diverzita pankreatitídy závisí od závažnosti pankreatickej insuficiencie, trvania ochorenia, frekvencie relapsov a objemu poškodeného parenchýmu. V závislosti od týchto faktorov sa tvoria rôzne typy patologickej sekrécie.

Hypersekretorický typ - viac prognosticky priaznivý, najčastejšie sa prejavuje fenoménom úniku enzýmov, charakterizovaný zvýšením objemu šťavy a aktivitou enzýmov v bazálnych a stimulovaných častiach, ale znížením rezervnej kapacity počas stimulácie.

Hyposekretorický typ - charakterizovaný bazálnou nízkou hladinou enzýmov a poklesom objemu šťavy a vyčerpaním rezervnej kapacity. Pri tomto type sekrécie amylolytická aktivita v slinách klesá paralelne pred a po stimulácii, čo je spojené so spoločnými mechanizmami regulácie acinárneho tkaniva oboch skupín žliaz.

Obštrukčný (obštrukčný) typ je najťažšie diagnostikovaný typ sekrécie, ktorý vyžaduje ERPHG, röntgenové vyšetrenia. Vytvára sa pri vytváraní prekážky pri odtoku pankreatickej šťavy do dvanástnika (obštrukcia kameňa v prípade žlčových kameňov alebo krehkej pankreatitídy, mechanického tlaku kanála nádorom, arteriomesenterickej kompresie atď.)

Bohužiaľ, vzhľadom na nedostatok stimulancií v praxi, sekrécia pankreasu nie je správne určená a hlavný komplex laboratórnych a inštrumentálnych štúdií PN je založený na štúdiu hladiny krvných a močových enzýmov, určujúcich tráviacu schopnosť pankreasu.

Ako viete, pankreas je komplexný samoregulačný systém a celý komplex účinkov liekov by mal byť zameraný na zachovanie prirodzených mechanizmov regulácie (inhibícia a stimulácia) sekrécie. Je potrebné brať do úvahy fázu trávenia, dennú dobu, prevahu vagálnych vplyvov v noci, stav žalúdočnej funkcie tvoriacej kyselinu a prítomnosť rôznych typov gastrointestinálnej dyskinézy. Treba zdôrazniť, že stimulačné a inhibičné faktory u zdravých ľudí sú v dynamickej rovnováhe a pomerne dlho kompenzujú odchýlky v systéme regulácie u pacientov.

Neurohumorálne faktory regulujúce sekréciu sa delia na stimulanty (sekretín, cholecystokinín, tryptofán, kyselina chlorovodíková, gastrín) a inhibítory (somatostatín, hyperglykémia, glukagón, pankreatický polypeptid). Použitie liečiv - analógov humorálnych regulátorov sa v praxi ukázalo ako pomerne široké.

Bežne tráviaci cyklus pankreasu trvá 6-8 hodín, maximálna postprandiálna sekrécia je až 3 hodiny, u pacientov je toto obdobie významne dlhšie, neumožňuje kvalitatívne ukončiť každý tráviaci cyklus, ako je možné vidieť v schéme negatívnej spätnej väzby. Nedostatok enzýmov v dvanástniku vedie k nadmernému uvoľňovaniu endogénneho cholecystokinínu (CCK) prostredníctvom hormónu uvoľňujúceho CCK a začarovaný kruh je spustený pri degranulácii zymogénu pred procesmi akumulácie, čo vedie k enzymatickému deficitu. Jediný spôsob, ako rozbiť tento začarovaný kruh, je substitučná liečba enzýmom (schéma).

Enzýmová substitučná terapia je kľúčom k liečbe pankreatickej insuficiencie. Enzýmové prípravky sú rozdelené na „čisté“ pankreatínové prípravky (mikrogranulárne: kreon, pancytrát, likreaza; tabletované: mezim-forte, pankreatín, atď.) A kombinované, obsahujúce zložky žlče, hemicelulázy a iných látok (panzinorm forte, enzistal, festal, atď.) )

Všetky moderné enzýmové prípravky získané z čistených extraktov z pankreasových žliaz ošípaných a hovädzieho dobytka. Rozdiely spočívajú v aktivite ich enzýmov (tabuľka 1). Voľba lieku závisí od potreby pacienta na výživné látky, typu sekrécie a intuície lekára. Je žiaduce priradiť enzýmy, ktoré spĺňajú nasledujúce požiadavky:

• netoxické a dobre tolerované, žiadne vedľajšie účinky;

• optimálny účinok v rozsahu pH 5-7;

• odolnosť voči pôsobeniu kyseliny chlorovodíkovej, pepsínov a iných proteáz (prítomnosť enterického povlaku);

• obsah dostatočného počtu aktívnych enzýmov na rozklad živín (najmä lipázy, ako najmenej stabilného enzýmu);

• forma na mikrogranuláciu na lepšie premiešanie s jedlom;

• dostatočný čas a podmienky skladovania lieku

Rastlinné prípravky (niedaza) a plesňový pôvod (solizim, oraz) sa v súčasnosti nepoužívajú, hoci majú niekoľko výhod. Sú stabilné v kyslom prostredí žalúdka, obsahujú lipázu a amylázu (bez proteolytických enzýmov).

Výpočet sa uskutočňuje na lipáze od 1000 do 5000 IU lipázy na 1 kg telesnej hmotnosti v závislosti od typu sekrécie pankreasu a množstva tuku v potrave.

Liečebné režimy PN sú individuálne a sú založené na kombinovanom použití rôznych skupín liekov, ktoré potencujú prirodzené mechanizmy regulácie. Monoterapia je odlišná na účely a spôsoby jej korekcie v rôznych obdobiach ochorenia.

„Akútne“ obdobie vyžaduje vytvorenie podmienok pre fyziologické šetrenie orgánu (inhibícia jeho vlastnej sekrécie ovplyvnením všetkých možných patogenéznych väzieb):

• hlad, odpočinok, dekompresia sondy žalúdka a dvanástnika, potom úplná parenterálna výživa, čiastočne nahradená parenterálnym použitím elementárnych zmesí a hydrolyzovaných produktov, do sondy sa vstrekuje malé množstvo enzýmov na inhibíciu vlastnej enzymatickej produkcie;

• predpisovanie silného inhibítora sekrécie oktreotidu;

• inhibítory protónovej pumpy (omeprazol) a H2-blokátory histamínu (ranitidín, famotidín atď.) na inhibíciu produkcie kyseliny, ktorá inhibuje inaktiváciu vlastných aj zavedených enzýmov;

• inaktiváciu proteáz uvoľnených do obehu predpísaním inhibítorov proteolytických enzýmov;

• prevencia systémových komplikácií, detoxikačná liečba;

• syndrómová terapia systémových viacnásobných orgánových komplikácií.

Počas obdobia od ukončenia exacerbácie je náhradná liečba enzýmom zameraná na zlepšenie trávenia v brušnej dutine, uľahčenie prechodu na perorálne podávanie živín:

• kombinácia parenterálnej a enterálnej výživy s enzýmovou náhradnou terapiou čistými pankreatínmi a potom kombinovaná;

• antisekreotiká (oktreotid a H.)2-blokátory histamínu);

• prokinetiká obnovujú gradient tlaku medzi duodenálnou dutinou a pankreatickými kanálmi;

• kombinácia H2-blokátory, prokinetiká a enzýmy umožňujú simulovať prirodzené procesy trávenia, obnoviť a konsolidovať fyziologické reflexy a neurohumorálnu komunikáciu;

• fyzioterapeutické metódy expozície (laser, ultrazvuk, elektroforéza).

Pri remisii ochorenia by sa rodičia a pacienti mali zamerať na diétnu terapiu, zásady zdravej vyváženej stravy, snahu vytvoriť správne stravovacie návyky všetkých členov rodiny, aby sa dieťa necítilo zbavené. Remisia je najvhodnejším obdobím pre liečbu sanatória a prevenciu exacerbácií sprievodných gastrointestinálnych ochorení. Enzýmová substitučná terapia by sa mala použiť v prípadoch, keď sa u pacienta zistí hypokretorický typ sekrécie, striktne podľa indikácií, ak existujú klinické prejavy, ktoré sa majú obmedziť na krátke 2-3 dňové cykly „na požiadanie“ a dokonca jednu dávku liekov s nízkou enzýmovou aktivitou.

Iba takýto individuálny prístup nám umožňuje obnoviť a chrániť naše vlastné enzýmové produkty a vyhnúť sa komplikáciám.

Enzymatická insuficiencia pankreasu u detí

Pankreas je najdôležitejším orgánom v našom tele, ktorý plní dve veľmi dôležité funkcie. Jednou z funkcií je syntéza inzulínu a glukagónu v rámci endokrinnej funkcie a ďalšou funkciou je produkcia enzýmov, ktoré sa priamo podieľajú na trávení. Budeme hovoriť o porušení druhej enzymatickej (exokrinnej) funkcie.

Jedlo a pankreatická šťava

Keď prejdeme žalúdkom, masy jedla vstúpia do dvanástnika. Z kyslého prostredia sa potravina okamžite dostáva do alkalického prostredia, ktoré sa realizuje šťavou pankreasu. Samotná šťava pozostáva z anorganických a organických zložiek a hlienu.

Enzýmy sa tvoria v bunkách vlastného pankreasu a tekutá časť sekrécie sa tvorí v epitelových bunkách kanálikov. Prínos potravy možno dosiahnuť len pri normálnych hladinách tráviacich enzýmov pankreasu.

Aké enzýmy sú zodpovedné za

Amyláza rozkladá sacharidy, škrob, glykogén, glukózu. Je syntetizovaný nielen pankreasom (PJ). Druhým miestom syntézy amylázy sú slinné žľazy, takže niektoré uhľohydráty môžu byť rozpadnuté a absorbované v ústnej dutine.

Lipáza pôsobí na tuky a rozkladá ich na triglyceridy a potom na monoglyceridy a dve mastné kyseliny.

Tretím enzýmom pankreasu sú proteázy, ktoré vedú k najjednoduchšej forme komplexných proteínov. Proteíny sa teda konvertujú na esenciálne aminokyseliny a oligopeptidy.

Prečo systém funguje ako hodiny?

Bez prerušenia dochádza k vylučovaniu tráviacej šťavy v dôsledku vyšších regulačných procesov, ktoré sa nazývajú neurohumorálne. Hormóny, ktoré hrajú dôležitú úlohu pri syntéze zložiek šťavy pankreasu, sú sekretín, cholecystokinín, pancreozymin a ďalšie.

Napríklad sekretín vedie k zvýšenej produkcii kvapalnej zložky šťavy a trypsín aktivuje všetky proteolytické enzýmy (proteínové štiepenie), pretože sa spočiatku syntetizujú v neaktívnej forme, aby nedošlo k poškodeniu ich vlastných tkanív. Všimnite si, že trypsín je tiež spočiatku inaktívny a nazýva sa trypsinogén, ktorý je v prípade potreby aktivovaný v dvanástniku enzýmom enterokinázou.

Dôvody zníženia sekrečnej aktivity pankreasu

Mnohé ochorenia môžu byť príčinou zníženej enzymatickej aktivity pankreasu. Je koniec, hlavne ochorenia gastrointestinálneho traktu. Súčasne môže byť nedostatok enzýmov absolútny, keď je počet buniek syntetizujúcich enzým redukovaný a relatívny.

Choroby, ktoré spôsobujú absolútnu nedostatočnosť pankreasu, sú vrodené a získané. Vrodené ochorenia sú:

    • nedostatočná tvorba pankreasu;
    • porušenie priechodnosti pankreatického kanálika;
    • cystická fibróza pankreasu;
    • Shwachman-Diamond syndróm;
    • Yohauson-Bizizzhov syndróm;
    • Sheldon-Ray syndróm (existuje nedostatok lipázy;
    • izolovaný nedostatok trypsinogénu;
    • dedičnej pankreatitídy.

Zo získaných chorôb si všimneme:

Vývoj získaných ochorení na pozadí zmenených anatomických štruktúr pankreasu nie je nezvyčajný.

V tomto článku sa budeme stručne zaoberať niekoľkými ochoreniami, ktorých podstatou je enzymatická insuficiencia pankreasu.

Cystická fibróza

Pomerne časté dedičné ochorenie, pri ktorom dochádza k exokrinnej pankreatickej insuficiencii. Cystická fibróza sa vyvíja po mutáciách v géne zodpovednom za štruktúru transmembránového regulátora cystickej fibrózy. Tento proteín je nielen v pankrease, ale aj v urogenitálnom trakte, bronchopulmonálnom systéme, v kanáloch črevnej steny. Reguluje výmenu elektrolytov medzi epitelovými bunkami a extracelulárnou tekutinou.

Takmer všetky orgány sú postihnuté cystickou fibrózou a prognóza ochorenia je preto nepriaznivá. Orgány trávenia a dýchania sú najčastejšie a silne postihnuté.

Základnou príčinou ochorenia je exokrinná insuficiencia. Okrem toho, pre diagnózu, sú založené na zvýšení chloridov vo vzorke potu a na výsledkoch genetického vyšetrenia.

Video o cystickej fibróze

Shwachman-Diamond syndróm

S týmto vrodeným syndrómom je pankreatická insuficiencia reprezentovaná hlavne nedostatkom v syntéze lipázy, ktorá nevzniká od nuly. Nedostatočný rozvoj pankreasu, zmeny v analýze krvi (nedostatok leukocytov a krvných doštičiek, malé množstvo hemoglobínu), nedostatok rastu, anomálie kostrového systému sprevádzajú deti s nedostatkom lipázy.

Diagnóza je založená najmä na kombinácii laboratórnych a klinických údajov.

Yohauson-Bizzardov syndróm

Táto patológia bola identifikovaná a opísaná v roku 1971 a predstavuje určitý typ pankreatickej insuficiencie u detí s vrodenými poruchami štruktúry orgánov:

    • nedostatočné rozvinutie kostí a krídel nosa;
    • hranaté ruky;
    • nedostatočné rozvinutie kože;
    • oneskorenie rastu;
    • hluchota;
    • zaostávanie v psychofyzickom vývoji.

Zmeny v krvi a imunitnom systéme nie sú pozorované.

Akútna pankreatitída

Choroba patrí do skupiny získaných a je akútnym zápalom tkanív pankreasu. Akútna pankreatitída u detí je extrémne zriedkavá a pohybuje sa od 5 do 10% všetkých prípadov ochorení zažívacieho ústrojenstva.

chronický

Patológia je tiež zápal nielen akútneho, ale chronického charakteru s postupným nahradzovaním pankreatického parenchymu fibróznym spojivovým tkanivom, čo vedie k rozvoju nedostatočnosti funkcií.

U detí sa chronická pankreatitída vyskytuje ešte zriedkavejšie ako akútna pankreatitída, ale existuje mnoho dôvodov, ktoré vedú k rozvoju jednej alebo druhej pankreatitídy. Tieto predispozičné faktory zahŕňajú

    • vývojové anomálie parenchýmu a pankreatických kanálikov;
    • ochorenie žlčových kameňov a obštrukcia dvanástnika;
    • infekčné faktory vo forme vírusov, baktérií, prvokov, červov;
    • zápalové ochorenie čriev;
    • metabolické poruchy;
    • systémové ochorenia (systémový lupus erythematosus).

dedičný

Choroba bola prvýkrát opísaná v roku 1952. Vyskytuje sa v dôsledku nadmernej produkcie špecifického trypsinogénu, ktorý je schopný aktivovať sa nezávisle bez účasti enterokinázy.

Možno konštatovať, že ochorenie je založené na nerovnováhe medzi proteázami a ich regulačnými faktormi.

Chronický idiopatický stav u detí

Idiopatická chronická pankreatitída u detí má často rovnaké genetické mechanizmy vývoja ako hereditárna pankreatitída, takže genetické príčiny idiopatickej chronickej pankreatitídy by nemali byť vylúčené vôbec.

Dve skupiny predispozičných faktorov

Faktory vedúce k exokrinnej pankreatickej insuficiencii sú rozdelené do dvoch skupín: t

Príčiny porušenia tajného odtoku;

Príčiny poškodenia acini pankreasu, to znamená oblastí, ktoré produkujú tajomstvo.

Mechanizmy rozvoja pankreatitídy

Väčšina foriem pankreatitídy je spôsobená aktiváciou pankreatických enzýmov v nepotrebnom čase a na mieste, to znamená v kanáloch pankreasu a jeho parenchýmu. To vedie k zničeniu tkanív pankreasu a vzniku vážnych problémov.

V pankrease existujú obranné mechanizmy, ktoré môžu zastaviť poškodenie a zastaviť patologický proces v štádiu edému pankreasu. Takéto ochranné procesy sú najaktívnejšie v detstve.

Relatívna insuficiencia pankreasu u detí

Najčastejšie príčiny relatívnej sekrečnej nedostatočnosti prostaty sú:

    • poškodenie sliznice tenkého čreva;
    • pokles úrovne kyslosti v dvanástniku pod pH 5,5. Na tejto úrovni kyslosti dochádza k inaktivácii enzýmov;
    • poruchy motorickej funkcie čreva, ktoré vedú k stagnácii obsahu potravy a zhoršenému zmiešaniu s enzýmami;
    • nadmerný rast baktérií v čreve, čo vedie k deštrukcii enzýmov;
    • nedostatok enterokinázy žlče.

Relatívna exokrinná insuficiencia pankreasu sa často pozoruje v prípadoch funkčných porúch gastrointestinálneho traktu so súčasnými poruchami črevnej motility.

Nasledujúce ochorenia možno pripísať relatívnej nedostatočnosti sekrečnej funkcie pankreasu:

    • Chronická duodenitída;
    • Zápalové a ulcerózne lézie žalúdka a dvanástnika (dochádza k alkalickej acidifikácii a inaktivujú sa enzýmy pankreasu);
    • Gastrinomu, ktorý produkuje gastrín, ktorý zvyšuje kyslosť;
    • Choroby žlčového systému a pečene;
    • Syndróm nadmerného rastu baktérií.

Príznaky nedostatočnosti enzýmov pankreasu

    • kašovité stolice, sivé, mastné;
    • polyfecal, to znamená veľa výkalov;
    • únik tuku z konečníka;
    • úbytok hmotnosti;
    • nedostatok vitamínov (suchá koža a krehké vlasy, prilepené v rohoch úst, krvácanie z ďasien atď.).

Diagnostické metódy

Existujú priame (vysoko presné, drahé) a nepriame (každodenné, lacnejšie) výskumné metódy. Z nepriameho výberu vyberáme:

    • štúdia výkalov (s nárastom neutrálneho tuku, môžete premýšľať o porušení rozpadu tuku, s nárastom svalových vlákien - porušenie proteolytickej aktivity, s nárastom škrobu - nedostatok amylázy).
    • kalid lipidogram. Množstvo tuku vo výkaloch pri chorobách pankreasu môže dosiahnuť 60% rýchlosťou 10%.
    • definícia pankreatickej elastázy-1.

Základ liečby exokrinnej pankreatickej insuficiencie u detí

V súčasnosti je na liečbu opísanej patológie u detí zvoleným liekom Creon, čo je kombinovaný enzýmový prípravok s prítomnosťou amylázy, lipázy a proteáz v požadovaných dávkach. Forma jeho uvoľňovania je hlavne predstavovaná kyselinami rezistentnými mikrosférami balenými v kapsulách. V prípade potreby je možné kapsulu otvoriť a rozdeliť do niekoľkých techník.

Liek je predpísaný len špecialistom a jeho príjem sa vykonáva pod kontrolou koprogramu a výkalov lipidogramu. Kritériom účinnosti liečby je absencia neutrálneho tuku vo výkaloch, normalizácia stoličkového charakteru, pokles frekvencie denne.

Pankreatická insuficiencia u detí

Pankreas je orgán, ktorý produkuje enzýmy v reakcii na jedlo vstupujúce do dvanástnika. Pankreatické enzýmy vstupujú do dvanástnika v inaktívnej forme a sú aktivované pôsobením črevných enzýmov.

U detí, najmä malých detí, sa pomerne často vyskytuje tzv. Relatívna insuficiencia pankreasu, keď samotná žľaza nie je poškodená, ale jej funkcia je narušená. V tomto prípade enzýmy nemôžu adekvátne fyziologicky uspokojiť svoju funkciu. Tento stav sa často interpretuje ako "reaktívna pankreatitída", "dispankreatizmus". Príčiny porúch pankreasu v detstve môžu byť rôzne stavy, vrátane funkčných. Funkčné poruchy gastrointestinálneho traktu, ako je syndróm dráždivého čreva, funkčná zápcha, hnačka a iné, sú často sprevádzané relatívnou nedostatočnosťou pankreasu. Príčinou v týchto prípadoch je zhoršená črevná motilita, v tomto prípade sa urýchľuje alebo spomaľuje miešanie potravy a enzýmov, čo znižuje účinok enzýmov počas ich normálnej sekrécie.

Príčinou sú často vírusové a bakteriálne infekcie. Okrem zhoršenej motility pri infekciách hrá dôležitú úlohu vstup infekčného agens do pankreasu alebo v prípade bežnej infekcie alebo kontaktu.

Spolu s relatívnou nedostatočnosťou žľazy môžu zápalové ochorenia žalúdka a dvanástnika, najmä tie sprevádzané zvýšenou sekréciou. V čreve dochádza k prudkému okysleniu prostredia, čo spôsobuje porušenie aktivácie pankreatických enzýmov v čreve a enzýmy nemajú správny účinok.

Určitú úlohu u detí zohrávajú rôzne dysfunkcie a dyskinéza žlčových ciest, čo vedie k narušeniu toku žlče do dvanástnika, čo je sprevádzané nedostatkom žlčových kyselín v tenkom čreve, ktoré normálne aktivujú pankreatické enzýmy. Stojí za zmienku, že dysfunkcia žlčových ciest je veľmi častou patológiou u detí, najmä detí predškolského a predškolského veku.

Relatívna pankreatická insuficiencia sprevádza alergické stavy, je založená na opuchoch a zhoršenej mikroexchange v žľaze, čo spôsobuje pokles produkcie pankreatických enzýmov. V tomto ohľade vo väčšine prípadov detskí alergici a pediatri predpísali kurzy dlhodobých alergických stavov s kurzami pankreatických enzýmov.

Často sú črevné ochorenia sprevádzané dysbiotickými poruchami, niekedy s výrazným stupňom podobných porúch, v tenkom čreve možno pozorovať nadmerný rast baktérií. Mikroflóra ovplyvňuje dekonjugáciu žlčových kyselín v tenkom čreve, enterohepatickú cirkuláciu žlčových kyselín a aktiváciu pankreatických enzýmov.

Klinické prejavy relatívnej exokrinnej pankreatickej insuficiencie sú hnačka, flatulencia, nevoľnosť, mastná stolica, strata chuti do jedla, celková slabosť, zakrpatený rast, úbytok hmotnosti. Metóda diagnostiky zostáva dostupným scatologickým vyšetrením výkalov, ktoré doteraz nestratilo význam a je metódou schopnou potvrdiť prítomnosť relatívnej nedostatočnosti pankreasu.

Pred vymenovaním enzýmov pankreasu sa má vykonať koprologické vyšetrenie. Zároveň identifikujte tieto patologické príznaky:

Steatororea - detekcia neutrálneho tuku, mastných kyselín, mydiel v stolici

· Creatorrhea - veľké množstvo svalových vlákien, ktoré normálne majú malé množstvo výkalov

· Amyloraya - výskyt mnohých škrobových zŕn vo výkaloch, čo naznačuje porušenie štiepenia sacharidov

Relatívna nedostatočnosť pankreasu môže byť úplne asymptomatická, symptómy základného ochorenia sa môžu dostať do popredia. Terapia zahŕňa predovšetkým liečbu základného ochorenia: korekciu motorických porúch, hypersekréciu žalúdka, korekciu dysfunkcie žlčových ciest, protizápalovú liečbu ochorení čriev. Relatívna nedostatočnosť samotnej pankreasu vyžaduje pridanie enzýmov k liečbe. Otázka trvania a dávok enzýmovej terapie je určená závažnosťou stavu, sprievodnými ochoreniami po konzultácii s pediatrickým gastroenterológom a pediaterom.

Pankreatická insuficiencia u detí

PL Shcherbakov, A.S. Potapov, S.I. Polyakova, E.G. Tsimbalova, I.V. Dvoryakovsky

Vedecké centrum pre zdravie detí, Ruská akadémia lekárskych vied

Morozovskaya DGKB, Moskva

Aby hodiny a iné mechanizmy fungovali zreteľne, je potrebná starostlivá montáž všetkých prevodov, ložísk a pružín. Gastrointestinálny trakt je možné porovnať s presne vyladeným komplexným hodinovým strojom. Hlavnou funkciou tráviaceho systému je spracovanie, štiepenie a asimilácia potravy. Mnoho populárnych a populárnych vedeckých publikácií opisuje obrovské množstvo rôznych potravinárskych výrobkov, porovnateľných s ťažkými komoditnými kompozíciami, ktoré človek spotrebuje počas svojho života. Na recykláciu takéhoto množstva produktov potrebujete vhodnú bezpečnostnú rezervu všetkých zložiek gastrointestinálneho traktu. Nie je náhoda, že ochorenia tráviacich orgánov sú najbežnejšou patológiou u dospelých aj detí.

Prevalencia ochorení zažívacieho traktu za posledných 10 rokov sa zvýšila z 90 na 160 ľudí na 1 tisíc ľudí. V štruktúre ochorení detí dominujú chronické zápalové ochorenia horných častí tráviacich orgánov (ezofagitída, gastritída, duodenitída, dvanástnikový vred). V detstve sú takmer všetky choroby, ktorým čelia terapeuti - gastroenterológovia v budúcnosti. Význam tejto patológie je spôsobený nielen jej rozšírenými, ale aj sociálno-ekonomickými aspektmi, a to: dlhodobou invaliditou dospelých pacientov, vysokým rizikom malignity pri zápalových ochoreniach gastrointestinálneho traktu. Preto je prioritou vedeckých úloh gastroenterológie objasnenie príčin zvýšenia frekvencie týchto ochorení, interpretácie patogenézy, zlepšenia diagnostických metód a tvorby princípov racionálnej liečby.

Jedným z prvých miest medzi chorobami tráviacich orgánov sú lézie pankreasu, charakterizované diverzitou a etiológiou.

Pankreas sa nachádza v samom strede brušnej dutiny. Súčasne sa časť z nich nachádza retroperitoneálne, čo vysvetľuje znaky klinického obrazu v prípade jeho porážky. Pankreas je veľmi presne porovnaný so spánkom divokej šelmy: „Ako jemný panter, položila hlavu do dvanástnikového ohybu, roztiahla svoje tenké telo na aortu, upokojila ho meracími pohybmi a mierne zakrivený chvost bezohľadne odmietol slezinu do brány - skrytý krásny predátor, ktorý nečakane s chorobou môže spôsobiť nenapraviteľné škody. “(A.A. Golubev).

Pankreas sa líši od iných orgánov v jeho multiplicite funkcií. Je schopný produkovať ako pankreatickú šťavu, zmes rôznych enzýmov, čo je externý sekrečný prejav jej aktivity, tak endokrinné hormóny (inzulín, glukagón, kalikreín), ktoré regulujú metabolické procesy, ktoré ovplyvňujú stav mikrovaskulatúry mnohých orgánov a systémov, vrátane sliznice zažívacích orgánov, predovšetkým žalúdka a dvanástnika.

Poruchy pankreasu sa v dôsledku jeho najširšej účasti na životných procesoch celého organizmu môžu vyskytnúť z rôznych dôvodov: neschopnosť dodržiavať diétu a poranenie, preťaženie nervového systému alebo infekčné a vírusové ochorenia. Napriek veľkému množstvu kauzatívnych faktorov je však klinický obraz rôznych stavov spojených s narušením fungovania tohto orgánu v mnohých ohľadoch podobný. Existujú zápalové (pankreatitída) a nezápalové ochorenia pankreasu.

Porušenie aktivity pankreasu, ktoré nie je sprevádzané zápalovou reakciou, ale má určité klinické symptómy, sa nazýva pankreatická insuficiencia.

Existuje primárna a sekundárna insuficiencia pankreasu. Primárna pankreatická nedostatočnosť sa vyvíja v dôsledku vplyvu tzv. Nemodifikovateľných faktorov, ktoré človek (pacient alebo lekár) nemôže ovplyvniť a ovplyvniť. Patria sem ochorenia ako cystická fibróza pankreasu, vrodené poškodenie pankreatického kanála, Shwachmanov syndróm, nedostatok izolovanej lipázy, izolovaný nedostatok trypsínu, dedičná rekurentná pankreatitída.

V pediatrickej praxi je sekundárna alebo relatívna insuficiencia pankreasu (predtým pankreatopatia, dyspancreatizmus) častejšia, spôsobená spravidla požitím nezvyčajnej potravy, jej nadmerným množstvom alebo dočasnými poruchami fungovania pankreasu. Sekundárna pankreatická insuficiencia môže byť sprevádzaná rôznymi zápalovými ochoreniami tráviaceho traktu.

Klinické prejavy insuficiencie pankreasu sú príznaky zhoršenej pankreatickej aktivity - bolesti brucha, zmeny chuti do jedla (zníženie alebo úplné vymiznutie), nevoľnosť, rachot v bruchu, flatulencia a flatulencia, steatorrhea. Intenzita a závažnosť týchto symptómov závisí od stupňa poškodenia pankreasu.

Nedostatok pankreasu obmedzuje absorpciu potravy a ak nie je včas upravený, môže viesť k zhoršenej absorpcii. Poruchy pankreasu môžu trvať dlhý čas bez výrazných klinických prejavov, a preto im nie je vždy venovaná náležitá pozornosť. Avšak zmeny na pracovisku pankreasu môžu na prvý pohľad spôsobovať aj výrazné zmeny v zažívacom procese.

Diagnóza sekundárnej insuficiencie pankreasu u detí môže často predstavovať závažné ťažkosti v dôsledku nejasností klinických symptómov, menších zmien v inštrumentálnych metódach výskumu. Preto pre správnu diagnózu a včasné určenie adekvátnej liečby musí lekár použiť celý arzenál nástrojov, ktoré má k dispozícii.

Pri insuficiencii pankreasu sa používajú rôzne liečivá obsahujúce enzýmy. Tradične používaný pre tento pankreatín - liek vyrobený z pankreasu domácich zvierat. História užívania pankreatínu sa vzťahuje na začiatok tohto storočia, kedy boli pacientom predpísané prášky zo sušeného pankreasu hovädzieho dobytka. V podmienkach intenzívnej tvorby kyseliny v žalúdku došlo k jeho čiastočnej inaktivácii a liek nemal požadovaný terapeutický účinok. Dlhodobo sa uskutočnili pokusy použiť kombináciu pankreatických enzýmov s liekmi regulujúcimi kyselinu (antacidá, blokátory H2-receptorov). Nebolo však možné dosiahnuť dostatočnú lipázovú aktivitu enzýmových prípravkov.

V budúcnosti sa s rozvojom farmaceutického priemyslu objavili poznatky o mechanizme trávenia, nových formách liekov obsahujúcich pankreatín vo forme tabliet, piluliek, peliet s ochranným puzdrom a mikrosfér umiestnených v kapsule.

Väčšina liečiv zahrnutých v skupine pankreatických enzýmov a regulujúcich primárne funkciu pankreasu, sa používa na terapeutické účely s výrazným porušením tráviaceho procesu a tvorbou pankreatickej šťavy a na profylaktickú liečbu. Aj v rámci rovnakej skupiny liekov sa líšia kvantitatívnym zložením ich zložiek. Rozdiel v štruktúre enzýmov pankreasu odôvodňuje rozmanitosť ich klinického použitia. Amyláza vstupujúca do komplexu rozkladá škrob a pektíny na dextrín a jednoduché cukry - sacharózu a maltózu. Pod vplyvom lipázy dochádza k hydrolýze tukov, proteázy urýchľujú proces štiepenia proteínov a peptidov. Trypsinogén, ktorý je súčasťou jeho proteáz, sa premieňa na trypsín pod vplyvom enterokinázy tenkého čreva. Pod vplyvom aktívneho trypsínu sa pozoruje retro-inhibícia sekrécie pankreasu v hornej časti tenkého čreva (inhibícia horúčky). Výsledkom je analgetický účinok prípravkov pankreatínu.

V prípade výrazných lézií pankreasu sa na liečbu sekundárnej insuficiencie pankreasu a cystickej fibrózy tradične používajú systémové ochorenia, vysoko aktívne enzýmové prípravky (kreón, pancytrát). V súčasnosti sa v lekárskom arzenáli objavil ďalší enzýmový prípravok s vysokým obsahom pankreatínu: mezim forte 10 000 nemeckej firmy Berlin-Chemie. Prípravok obsahuje bravčový pankreatín v koncentrácii 10 000 IU lipázy, 7 500 IU amylázy a 375 IU proteáz. Na rozdiel od kreónu, mezim forte, obsahujúci 4200 IU amylázy, 3500 IU lipázy a 250 IU proteáz je častejšie predpisovaný na korekciu krátkodobých a menších pankreatických dysfunkcií. Tableta mezim forte je potiahnutá špeciálnym glazúrovým povlakom, ktorý chráni zložky prípravku pred agresívnymi účinkami kyslého prostredia žalúdka.

V klinickej praxi sa často vyskytujú hraničné stavy - poruchy pankreasu, sprevádzajúce rôzne ochorenia horného gastrointestinálneho traktu alebo vyskytujúce sa pri jedení, prejedaní. Pacienti zároveň robia subjektívne sťažnosti na nejakú malátnosť, príležitostnú nevoľnosť a ťažkosť v žalúdku po jedle. Podobné príznaky sa vyskytujú pri prejedaní, jedení nezvyčajných, neznámych potravín. Najmä často sa vyskytuje u ľudí, ktorí sú na dovolenke ďaleko od bežných miest bydliska. Nová diéta a nezvyčajné minerálne zloženie vody spôsobujú narušenie trávenia. Po 20-30 minútach po jedle sa niekedy môže vyskytnúť krátkodobá bolesť alebo tlaková bolesť v pupočnej oblasti. Okrem toho môže dôjsť ku krátkej poruche stolice vo forme jej zmäkčenia. Avšak pri objektívnom klinickom a laboratórnom vyšetrení nie sú žiadne výrazné zmeny spravidla určené. V týchto prípadoch je nevyhnutné použitie „slabo aktívnych“ pankreatických enzýmov.

V moči pacientov užívajúcich vysoké dávky pankreatických enzýmov je pozorovaný zvýšený obsah kyseliny močovej. Hyperopikóza podporuje zrážanie kyseliny močovej v trubicovom aparáte obličiek, vytvára podmienky pre rozvoj dysmetabolickej nefropatie a urolitiázy. U pacientov s cystickou fibrózou, ktorí dlhodobo užívajú vysoké dávky enzýmov pankreasu, sa môže vyvinúť intersticiálna fibróza. Experimentálna práca na zvieratách ukazuje, že intratubulárna depozícia kryštálov kyseliny močovej môže viesť k obštrukcii renálnych tubulov, poškodeniu bazálnej membrány a to zase určuje migráciu kryštálov do intersticiálneho tkaniva obličiek. Výsledný zápal môže pretrvávať dlhú dobu a môže viesť k skleróze prostaty tkaniva obličiek. Počas manifestácie celiakie, s atrofiou sliznice tenkého čreva v krvi pacientov, sa výmena purínových báz dramaticky mení s akumuláciou vysokých koncentrácií kyseliny močovej a zvýšením jej vylučovania. V takýchto podmienkach môže použitie liekov s vysokým obsahom enzýmov prispieť k rozvoju sprievodného poškodenia obličiek. V tomto prípade sa môže dosiahnuť dobrý účinok na normalizáciu brušného trávenia, ak sa použije mezim formát v kombinácii s diétou na elimináciu. Dávka mezymu, ktorá existovala až donedávna, však vždy nespĺňala potreby organizmu, najmä u starších detí. Títo pacienti boli spravidla predpisovaní 2 tablety lieku na príjem. Zvýšenie počtu tabliet alebo iných dávkovacích foriem používaných liečiv významne znižuje compliance, čo v konečnom dôsledku ovplyvňuje účinnosť liečby.

Voľba enzýmového prípravku závisí od individuálnych vlastností organizmu. Lekár, ktorý predpisuje rôzne enzýmové prípravky, aj keď sú rovnaké z hľadiska kvalitatívneho a kvantitatívneho zloženia zložiek, dostane v dôsledku ich použitia nerovnaký účinok, pretože závisí nielen od správne zvolenej dávky účinnej látky, ale aj od individuálnej tolerancie liečiva.

Pod naším dozorom na rôznych detských klinikách v Moskve bolo 60 detí vo veku od 7 do 18 rokov so sekundárnou insuficienciou pankreasu (priemerný vek bol 12 ± 0,4 roka; chlapci - 39, dievčatá - 21). Aby sa napravila porucha pankreatickej aktivity, všetky deti dostávali mezim forte 10 000 IU 1 tabletu 3 krát denne na začiatku jedla počas 2 týždňov. Monitorovanie stavu pankreasu sa uskutočnilo pomocou ultrazvuku a biochemických metód výskumu, ako aj štúdií výkalov. Ako výsledok pozorovania sa ukázalo, že všetky deti vykazovali významné zlepšenie klinických symptómov vo forme vymiznutia bolesti a dyspeptických symptómov. Príznaky bolesti počas palpácie v miestach premietania rôznych častí pankreasu boli vyrovnané. Zlepšené ukazovatele metód laboratórneho výskumu. Podstatne sa zmenila povaha a konzistencia stoličky, ktorá sa u všetkých pozorovaných detí stala pravidelnou, zdobenou. Nepozorovali sa žiadne vedľajšie účinky pri užívaní mesymy forte 10 000 IU u detí, ktoré sme pozorovali.

Výsledkom vykonaných testov je, že Mezim Forte 10000 je vysoko účinný a bezpečný enzýmový prípravok, ktorý sa dá úspešne použiť u detí vo veku 7 - 18 rokov na liečbu sekundárnej nedostatočnosti pankreasu.

Článok uverejnený v časopise Pharmaceutical Gazette

Symptómy a liečba nedostatku enzýmov u detí

Keď je podozrenie na nedostatok enzýmu u detí, príznaky sa prejavujú ako nadúvanie a bolesť brucha, voľná stolica, nevoľnosť, sprevádzané vracaním. Dieťa má zníženie hmotnosti, slabosť, vývojové oneskorenie. Aby sa vylúčili choroby s podobnými príznakmi, ošetrujúci lekár by mal vykonať dôkladné vyšetrenie dieťaťa na základe laboratórnych testov výkalov s cieľom identifikovať červy alebo Giardiu, ako aj odstrániť možnosť diagnostikovania dysbiózy.

1 Príčiny ochorenia

Nedostatok alebo absencia biologicky aktívnych látok a enzýmov vedie k abnormalitám v črevách a lekári môžu diagnostikovať nedostatok enzýmov. Je obzvlášť ťažké pre dojčatá, ktorých strava pozostáva hlavne z materského mlieka alebo jeho analógov.

Pozornosť je potrebné venovať predovšetkým stolici dieťaťa, ktorá sa stáva tekutou s veľkým množstvom vody, penivosťou a silným kyslým zápachom.

Dôvody výskytu nedostatku enzýmov môžu byť veľmi odlišné, najčastejšie sú:

  • dedičnosť alebo genetická predispozícia;
  • predchádzajúce infekcie;
  • nedostatočná spotreba vitamínov a potravín bohatých na ne;
  • nedostatok proteínu;
  • zlých podmienok prostredia.

2 Nedostatok laktázy

Najčastejšie u detí, najmä v ranom detstve, dochádza k deficitu laktázy, ktorý spočíva v nemožnosti trávenia mliečneho cukru, laktózy. V rozpore so spracovaním mliečnych výrobkov vstupujú do čreva v jeho pôvodnej forme, poškodzujú sliznicu, prispievajú k nástupu fermentácie a tvorbe plynov.

Dieťa, dokonca zažíva hlad, odmieta jesť, po kŕmení, začína mať bolesti brucha, tekuté stolice sa javia ako napenená príroda, často nazelenalý odtieň. Vrodený nedostatok enzýmu a sekundárny je spojený s poškodením sliznice zažívacieho traktu po predchádzajúcich infekčných ochoreniach.

V prvom prípade sú prejavy ochorenia pozorované od prvých dní života vo forme nadúvania, koliky a hnačky. Takéto príznaky sú spravidla pozorované u blízkych príbuzných a pozostávajú z neznášanlivosti mlieka a mliečnych výrobkov.

Získaný nedostatok enzýmu je možné pozorovať v každom veku a je dočasný, pri správnej liečbe trvá 3-4 mesiace. Jej priebeh je spôsobený rôznymi infekciami, prítomnosťou parazitov a alergiami na kravské mlieko.

Pri prvých príznakoch sa musíte čo najskôr poradiť s lekárom, aby ste začali liečbu. V prípade primárneho deficitu u dojčiat nie je potrebné opustiť materské mlieko, stačí kontrolovať stravu matky, úplne odstrániť mliečne výrobky a znížiť príjem cukru. A bábätko a jeho matka potrebujú piť priebeh enzýmu laktózy, lekár si vyberie dávku s prihliadnutím na charakteristiky ochorenia. Umelí umelci by mali zbierať zmes bez laktózy.

Sekundárny nedostatok enzýmov sa začína liečiť elimináciou primárnej infekcie, ktorá spôsobila ochorenie a zároveň obmedzuje mlieko a jeho produkty. Postupne, so známkami zotavenia, sa zavádzajú malé dávky laktózy s tvarohom a kefírom.

3 Celiakia - celiakia

Iný bežný typ deficitu enzýmu sa prejavuje vo forme celiakie a je neschopnosťou rozložiť glutén obsiahnutý v obilninách: pšenica, jačmeň, ovos, raž. Dôvod - v bielkovinovom prolamíne, v ktorom sú niektoré zrná bohaté, je toxický pre ľudí s nedostatkom enzýmov, v dôsledku čoho je poškodená sliznica tenkého čreva. Intolerancia lepku sa pozoruje počas života človeka. Začína v ranom veku, keď sa dieťaťu podávajú doplnkové potraviny z obilnín, sušienok a cestovín. Príznaky sú takmer rovnaké: nadúvanie, zhoršená stolica, oneskorenie vývoja, diagnóza spočíva v vložení sondy do čreva a odobratí kusu sliznice na testovanie (biopsia).

S celiakiou existuje len jedna metóda liečby - celoživotná strava, ktorá vylučuje zo stravy všetky potraviny obsahujúce pšenicu, jačmeň, ovos a raž. Prijateľné sú pohánka, ryža a kukurica a označené výrobky označené ako „bezlepkové“. Deti a dospelí budú musieť trvalo opustiť chlieb a pekárenské výrobky: sushi, sušienky, pečivo a cestoviny. Neustála kontrola príjmu potravy je jediným spôsobom, ako žiť bez bolesti brucha a iných prejavov ochorenia.

4 Nedostatok sacharázy-izomaltázy

Nedostatok sacharázy-izomaltózy je menej častý a nie je tak nebezpečný ako v prípadoch opísaných vyššie. Prvé prejavy sú pozorované na začiatku používania ovocia, šťavy a zemiakovej kaše a sú vyjadrené vo forme hnačky s miernou dehydratáciou. Deti s týmto nedostatkom nemôžu tolerovať ovocie a výrobky z nich a zeleninu s vysokým obsahom sacharózy. Jesť broskyne, marhule, melóny, citrusové plody, repu s mrkvou, zemiaky, želé nebude možné.

Vo väčšine prípadov, s vylúčením sacharózy z potravy, dochádza k obnove, niekedy deti prerastú chorobu a s postupným dozrievaním jej prejavu zmizne. Lekári odporúčajú pre deti v prvom roku života v prípade nedostatočnosti sacharózy predĺžiť dojčenie čo najdlhšie, čím prispievajú k posilneniu tela a prirodzenému hojeniu.

5 Problémy s pankreasom

Nedostatok enzýmu pankreasu je porušením exokrinnej funkcie. Bežne, pankreas vylučuje 50 až 250 ml pankreatickej šťavy (v závislosti na veku), potom s pomocou aktívnych enzýmov dochádza k štiepeniu potravy - začína z dvanástnika a končí v čreve. Nedostatok enzýmov produkovaných pankreasom môže spôsobiť ťažkosti pri trávení. V budúcnosti to môže viesť k metabolickým poruchám a rôznym patológiám. Fermentopatia môže byť spôsobená dedičnosťou a rôznymi ochoreniami pankreasu.

Pri genetickej lokalizácii sa prvé príznaky pozorujú u detí v detstve a sú vyjadrené konštantným rachotom, nepokojným správaním a spomalením rastu. Ak má dieťa nedostatok enzýmov pankreasu, príznaky sú:

  • voľné stolice;
  • regurgitácia;
  • opuchnuté brucho;
  • zlý spánok;
  • nedostatok hmotnosti.

Príčiny môžu byť veľmi odlišné: defekt pankreasu, slabá aktivácia enzýmov a zhoršená črevná mikroflóra.

Diagnóza je štúdium krvi, výkalov a moču, ultrazvuku a tomografie brušnej dutiny. Klinický obraz u detí je rozmazaný a nie je vyslovený, takže arzenálu metód by mal byť najširší medzi lekármi.

Ošetrenie sa uskutočňuje predpisovaním prípravkov obsahujúcich enzýmy, ktoré sa vyrábajú vo forme granúl, dražé, tabliet a kapsúl. Pre malé deti môžu byť prispôsobené ich veku a schopnosti prehltnúť. Moderné liečivá dosiahli určité výsledky a všetky lieky sú netoxické, dobre tolerované, nemajú žiadne vedľajšie účinky, čo je obzvlášť dôležité pre dieťa. Na ich výrobu s použitím pankreatického tkaniva zvierat. Prispievajú k rozvoju pankreatickej šťavy a normalizujú proces trávenia a dodávajú enzýmy priamo do čriev.

Voľba liekov je pomerne široká, všetky majú určitý rozsah účinkov, a preto len špecialista si môže vybrať správny predpis a dávkovanie.

Vo všetkých prípadoch nedostatku enzýmov je na regeneráciu potrebných niekoľko štádií. Ide o správnu diagnózu, liečbu enzýmami, ktoré stimulujú prísun živín a vitamínov a diétu.

Správna a včasná diagnostika vám umožňuje začať liečbu dieťaťa včas a vyhnúť sa ďalším komplikáciám v dospelosti.